Атипичный детский психоз. Атипичный аутизм
Полный текст
В 1999 году вариант МКБ-10 пересмотра ВОЗ (1994)был адаптирован для практики отечественной психиатрии. В него впервые введен раздел: Общие (первазивные) нарушения психического развития (F 84.0), в который включены: детский аутизм, в виде обособленного расстройства, и целый ряд других видов аутистических расстройств, и, в частности, атипичный аутизм (F84.1). Сходные проявления аутизма прежде имели несколько иную верификацию и трактовку: «ранний детский аутизм» (Kanner L,1943; Wing L.,1972; Башина В.М., Пивоварова Г.Н.,197); "аутистическое расстройство" (Rutter M., 1979), "детский или инфантильный психоз" (Mahler М., 1952), "ранняя детская шизофрения" (Вроно М.С. Башина В.М., 1975 Bender L., 1972); аутистикоподобные расстройства» (Szatamari P., 1992, Башина В.М. и др., 1999).
Термин "первазивный" впервые стал использоваться в американской психиатрии (Campbell M., Shay J., 1995), и был введен еще в 1987 году в DCM-III- R, Американская Психиатрическая Ассоциацей (APA).Многие специалисты по детскому аутизму,такие как L,Wing (1989), Ch.Gillberg (1995), B.Rimland (1996), считали этот термин неудачным, поскольку этим определением больше подчеркивалось искажение психического раз-вития, и как бы нивелировалась структура аутистических состояний, выводился за рамки основного определения такойглавный признак, как аутизм. Поэтому некоторые психиатры предлагали всю группу разных аутистических нарушений называть: "расстройствами аутистического спектра", или определять как "аутистикоподобные расстройства" . Пожелание осталось нереализованным.
Определение «атипичный аутизм» тоже было сформулировано впервые АРА,введено в DCM-Ш – Rв 1987.и заимствовано оттуда в МКБ-10 .
Цельнастоящей публикации - рассмотреть современное состояние проблемы атипичного аутизма у детей, дать клинико-психопатологические характеристики, изученных к настоящему времени, его форм. В соответствии с чем использовались результаты клинико-динамического исследования и лечения больных детей с разными видами аутистических расстройств (около 7000 человек) на базе амбулаторного и стационарного отделений для детей аутистов НЦПЗ РАМН, в периоде 1984 – 2007 годов. Будет сделана попытка кратко обозначить базисные подходы к основному кругу терапевтических и реабилитационных воздействий при атипичных аутистических расстройствах у детей.
Вразвитии проблемы атипичного аутизма можно выделить несколько основных этапов. Первый из них охватывает период после определения понятия «аутизма, как признака», у взрослых больных шизофренией (Bleuler E., 1911, 1920). Когда была установлена возможность формирования похожих признаков аутизма в круге детской шизофрении, шизоидии (Симсон Т.П., 1929; Сухарева Г.Е, 1930), "пустого аутизма" у детей (Lutz J., 1937). Второй этап охватывает 40 – 50 годы, L.Kanner в 1943 г. описал «аутизм» как отдельное патологическое состояние у детей, при котором у них, с первых лет жизни, выявлялась неспособность к речевому, аффективному контакту с близкими и окружающими людьми, наблюдалось однообраз-ное поведение, стереотипии в моторике (типа "верчения руками и подпрыгиваний»), поведении, расстройства речи и задержка психического развития. Такой комплекс симптомов стали называть - "ранний детский аутизм" (РДА), "детский аутизм Каннера" или "синдром Каннера".
L.Kanner (1943) предположил, что в основе этого синдрома лежат врожден-ные нарушения аффективности, а позже, в 1977 году, опираясь на катамнестические исследования, предположил что данная патология относится к «расстройствам шизофренического спектра», но не идентична шизофрении.
Дальнейшее тщательное изучение аутизма у детей показало, что он может представлять собой не только специфический клинически очерченный синдром - типа раннего детского аутизма, а быть в качестве отдельных черт при синдромах Аспергера, Ретта, шизофрении, и, главное, выявляться в круге заболеваний, обусловленных не эндогенной, а иной хромосомной, обменной патологией, органическими поражениями головного мозга (Мнухин С.С., Исаев Д.Н.,1969;Маринчева Г.С., Гаврилов В.И.1988; Krevelen van Arn D., 1977). Последнее время привлекается внимание к аутистическим состояниям, развивающимся в связи с экзогенными причинами, постстрессовыми ситуациями у детей из условий сиротства, неполного дома (Проселкова М.О., Башина В.М., Козловская Г.В., 1995; NissenG, 1971). Вследствие чего к 70-90 годам сложилось представление, о том что аутистические расстройства составляют группу с разнородной, гетерогенной почвой, на фоне которой возникают, лишь отчасти сходные клинически, проявления аутизма. Из этой группы и был выделен атипичный аутизм,что нашло отражение в соответст-вующих национальных и международных классификациях.
Эпидемиология атипичного аутизма . Распространенность атипичного аутизма составляет 2 случая на 10000 населения (Попов Ю.В., Вид В.Д. (1997). Распространенность аутистических расстройств, с включением атипичных форм аутизма, равна 54 и выше на 10 000 детского населения, Remschmidt H.(2003).
Введение МКБ-10, ВОЗ (1999) в практику отечественной психиатрии, привело к резкому возрастанию цифр распространенности аутистических расстройств как в отечественной, так и зарубежной психиатрии, заметно уменьшилась встречаемость шизофрении у детей (клиницистам по сути были навязаны новые подходы к стандартизации и систематизации аутистических расстройств).
Классификация атипичных аутистических рас-стройств разрабатывалась не только ВОЗ, APA, в ряде других стран, а также и в отечественной психиатрии, Научном центре психического здоровья РАМН (1999, 2004).
С целью вскрыть сущность новых тенденции в трактовке аутизма у детей рассмотрим в сравнительном аспекте МКБ-10,ВОЗ (1999) и последнюю классификацию аутистических расстройств Научного центра психического здоровья РАМН (Тиганов А.С., Башина В.М., 2005).
1. Детский аутизм эндогенный:
1.1 Детский аутизм, эволютивный, непроцессуальный:
(синдром Каннера, инфантильный аутизм, аутистическое расстройство)
1.2 Детский аутизм процессуальный:
1.21 - формирующийсяв связи с шизофреническим психозом с началом до 3 лет (ранняя детская шизофрения, инфантильный психоз)
1.22 - формирующийся в связи с шизофреническим психозом, в периоде от 3 до 6 лет (ранняя детская шизофрения),
2. Синдром Аспергера (конституциональный),становление шизоидной психопатии
3.Аутизм неэндогенный, атипичный:
3.1 - при органическом поражении центральной нервной системы(ДЦП и др.)
3.2 - при хромосомной патологии (синдром Мартина-Белл (Х- ФРА), синдром Дауна, туберозный склероз)
3.3 - при обменных нарушениях (фенилкетонурия)
4. Синдром Ретта
5. Психогенный аутизм, экзогенный(депривационный аутизм)
6. Аутизм неясного генеза
Систематики аутистических расстройств НЦПЗ РАМН (2005), создавалась, как и в прежние годы, на основе эволюционно-биологических и клинико-нозологических теоретических концепций (Снежневский А.В., 1972,Смулевич А.Б., 1999, Тиганов А.С., 1999, Пантелеева Г.П., 1999). С учетом этих представлений выделены - эндогенный и неэндогенный виды аутизма. Эндогенный детский аутизмв свою очередь был подразделен на - детский аутизм, эволютивный, непроцессуальный и процессуальный детский аутизм, в связи с эндогенным психозом (приступами ранней детской шизофрении, в периоде от 0 до 3лет и от 3 до 6 лет). Неэндогенные формы аутизма соответствуют атипичным его видам (до того определялись, как аутистикоподобные) и подразделены в зависимости от почвы на которой они возникают, на генетические (хромосомные), обменные, органические группы атипичного аутизма. В отдельные рубрики выделены синдромы Аспергера, Ретта, психогенный аутизм, на описании которых в данном сообщении останавливаться не будем.
F84 Общие расстройства психологического развития
F 84.0 Детский аутизм (начало от 0 до 3 лет),
F 84.02 Аутизм процессуальный (начало до 3 лет)
F 84.1 Атипичный аутизм
Атипичный детский психоз (начало между 3-5 годами),
Умеренная умственная отсталость (УМО) с аутистическими чертами.
F 84.2 Синдром Ретта.
F 84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста (дезинтегративный психоз;синдром Геллера; детская деменция; симбиотический психоз)
F 84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями
F 84.5 Синдром Аспергера
В основу построения МКБ-10 (1999) положен преимущественно синдромальный и возрастной принципы. При этом можно сказать, что обе классификациипо охвату разных типов аутизма оказались близкими, а в подходах к оценкам природы, генеза психопатологически похожих аутистических расстройств - заметно отличающимися. Главной особенностью МКБ-10 (1999), и отличием её как от МКБ-9 , так и Классификации аутизма НЦПЗ РАМН – является отказ от попыток рассмотреть происхождение, генез аутистических расстройств в эндогенном ракурсе, отказ от клинико-нозологических подходов, в аспекте которых до сих пор в общей отечественной психиатрии рассматривается природа шизофрении, аутизма шизофренического спектра Каннера.
Введением в МКБ-10 нового раздела: «Первазивные (общие) нарушения психологического развития» (F84.), в который вошли все виды аутистических расстройств и новая группа так называемого атипичного аутизма, четко подтверждается отказ рассматривать аутистический круг расстройств в аспекте психозов шизофренического спектра. Не только атипичный аутизм, но и другие аутистические расстройства (детский аутизм, детский процессуальный аутизм), в этой классификации выведены из круга эндогенных расстройств, или «расстройств шизофренического спектра по Kanner». К тому сам принцип включения аутистических расстройств в «атипичный аутизм» F84.1 оказался нечетко очерченным не только в аспекте нозологии, но и синдромальной и возрастной оценки этих расстройств. Так, детский психоз, с началом в 3-5 лет, отнесенныйк атипичному аутизму - отличается от детского процессуального аутизма, начинающегося в периоде 0-3 лет, только возрастом начала психоза, но никак не структурно психопатологически. Другая группа расстройств, введенная в рубрику атипичного аутизма, как «УМО с аутистическими чертами», остается недостаточно разработанной, в ней предполагаемый генез аутизма как бы соотносится с разной патологической почвой - органического,генетического, обменного типов, на фоне которой возникают эти виды атипичного аутизма. В этих случаях атипичного аутизма вопрос о причине их психопатологической схожести объясняется результатом фенокопирования, эквифинальности (Мнухин С.С., Исаев Д.Н., 1969, Симашкова Н.В. и соавторы, 2007), вопрос о возможной коморбидности собственно проявлений аутизма с расстройствами иной природы остается неразработанным (Тиганов А.С., Башина В.М., 2004).
Происшедшая эволюция взглядов на природу аутизма в отечественной и зарубежной детской психиатрии, как видим, особенно заметна при сопоставлении аутистических расстройств, вошедших в обе эти систематики: МКБ-10, ВОЗ (1999) и Классификация аутизмаНЦПЗ РАМН (2005). Заключая, можно еще раз подчеркнуть, что если в прежних определениях аутизма, начиная с Bleuler E.. и Kanner L.- положение о шизофренической природе аутизма было основополагающим, то в последней классификации МКБ-10 ВОЗ (1999) данное положение об эндогенном генезе или «шизофреническом спектре детского аутизма» по Каннеру оказалось исключенным. В деонтологическом аспекте подобный подход, возможно, имеет свои преимушества, но в терапии, прогнозе не лишен недостатков.
Можно предположить, что признание разных видов аутистических расстройств, с продолжающимся пересмотром их клинической сущности и непрекращающимися попытками внести изменения в подходы к их верификационным границами лечению в зарубежной и отечественной психиатриях, более всего отражает сохраняющуюся недостаточность знания этой проблемы, знания причины разных видов аутизма, возникающих в периоде детства..
Этиология и патогенез. Как видно из обсуждения классификаций аутизмаобщепринятой концепцииэтиологии и па-тогенеза аутистических расстройств на данном этапе не существует, наиболее рспространен-ы теории психогенеза и биологические.
«Атипичный аутизм» (АА) (F 84.1).
В него включены: атипичный детский психоз (1 группа) и УМО с аутистическими чертами (2 группа).
«Атипичный детский психоз» (1 группа).
К нему относится детский психоз, развивающийся у детей в периоде 3-5-летнего возраста.
Клиническая картина. Психоз развивается после периода нормального, стигмированного, или искаженного психического развития. Аутохтонно формируются изменения аутистического типа - в поведении, общении, остановка в умственном развитии, но в отдельных случаях психоз провоцируется экзогенными, стрессовыми, соматическими факторами. Психотические проявления углубляются постепен-но. В самом начале появляются черты отрешения, пропадает общение, речь регрессирует, игра, взаимодействие с окружающими обедняется и исподволь или подостро, остро присоединяются стертые неврозоподобные, более очерченные в ряде случаев аффективные нарушения, далее становятся заметными черты регресса, или остановки (замирания в развитии) в развитии, у всех детей формируются кататонические, кататоно-гебефренные, полиморфные позитивные симптомы, свойственные детской шизофрении.
Течение психоза разной протяженности: от нескольких месяцев, в среднем от 6 м до 2 - 3 и более лет, может иметь непрерывный, приступообразно – прогредиентный, с обострениями и приступообразный характер. Помимо позитивных психотических симптомов в процессе течения психоза, обнаруживается остановка в умственном и речевом развитии, появление моторных стереотипий, расстройство самосознания, симптомы тождества, эмоциональное обеднение с сохраняющейся аутизацией. Выход из психоза обычно растянутый. На выходе - в клинической картине аутистические проявления приобретают стертый характер медленно и частично начинают преодолеваться черты задержки в умственном развитии, изменения в моторной сфере, в виде остающихся атетозоподобных и другого типа моторных стереотипий. При активном обучении идет восстановление речи, когнитивных функций, эмоциональное восстановление. Формируются особые дефицитарные состояния с разной степенью выраженности дефекта, сходные с синдромом детского аутизма, психопатоподобными проявлениями как и более глубокими личностными изменениями типа фершробен, симптомами инфантилизма, умственного недоразвития и другими повреждениями дефицитарного типа.
В этих случаях могут наблюдаться остаточные позитивные расстройства кататонического, аффективного, неврозоподобного типа, которые имеют тенденцию вновь оживляться в обострениях, усложняться и затихать. Сходное течение обнаруживается в состояниях детского процессуального аутизма, с началом болезни в периоде от 0 до 3 лет, как и атипичного детского психоза, с началом 3 - 5 лет. В последних случаях позитивная симптоматика в самом психозе более оформлена и полиморфна, в связи спредшествующим психозу более высоким умственным развитием ребенка. В этих случаях (в аспекте сложившихся в общей психиатрии представлений) как видим, формируется нажитое дефицитарное состояние, похожее на ДА, но не идентичное ему. Его характеризует иное начало и более психопатологически сложная картина психоза, как и комплекс резидуальных психопатологических расстройств, нежели свойственны ДА.
Рассмотренный «атипичный аутизм (F84.1), «атипичный детский психоз», согласно классификации аутизма НЦПЗ РАМН (2005) – протекает как процессуальное расстройство аутистического круга, и составляет приблизительно 50% случаев в общей когорте больных с аутистическими расстройствами.
Атипичный аутизм (F84.1) Разные формы УМО с аутистическими чертам (2 группа). Согласно МКБ-10, проявления аутизма в структуре УМО с аутистическими чертами коморбидны с умственной отсталостью разного происхождения. Этот тип расстройств пока изучен недостаточно и продолжает исследоваться, окончательного списка подобных расстройств не установлено (Башина В.М., 1999; Симашкова Н.В., Якупова Л.П., Башина В.М., 2006; Симашкова Н.В.2006; Gillberg C.,Coleman M.,1992).
Синдром J. Martin, J. Bell, Х-ФРА с аутистическими чертами. Этот синдромвпервые описан в 1943 году. В 1969 году H. Lubs обнаружил при этом заболевании Х - хромосому с пробелом в субтеломерном участке длинного плеча CGG в Xq27.3. Отсюда основное название синдрома - синдром фрагильной, ломкой Х - хромосомы. В 1991 году удалось показать, что при этом синдроме имеют место множественные повторы последовательности CGG в Xq27.3, которые являются причиной локального гиперметилирования и повреждения синтеза белка. В общей популяции здоровые индивидуумы имеют от 5 до 50 таких тринуклеотидных повторов. Носители мутантного гена FMR1 имеют от 50 до 200 повторов. Если число повторов превышает 200, то формируется полный фенотип синдрома ломкой хромосомы – Х,и метилированный FMR1 ген не продуцирует белок. Функции белка неизвестны, лишь предполагается, что процессы развития ЦНС в таких случаях искажаются. В мозге этот белок присутствует во всех нейронах, наиболее полно представлен в сером веществе. В период эмбрионального развития концентрация FMR1 особенно велика в базальных ядрах (гигантоклеточных ядрах), которые являются поставщиком холинэргических нейронов для лимбической системы. Лица мужского пола с полной мутацией менее сохранны, чем лица женского пола, у последних - в 30% случаев не отмечается умственной отсталости. Частота встречаемости 1: 2000 у лиц мужского пола и от 2,5до 6 на 100 среди лиц, страдающих УМО.
Клиническая картина. Больным свойственен специфический психофизический фенотип, определяемый особыми дизонтогенетическими стигмами. IQ варьирует от 70 до 35. В первые месяцы жизни дети развиваются обычно нормально, к полугоду становится заметным отставание в умственном развитии, замедляется становление речи,крупных моторных актов, ходьбы.
На этом этапе постепенно выступает ограниченность в общении, отторжение тактильного контакта с матерью, задерживается формирование глазной реакции, слежения, что сочетается с робостью, избеганием взгляда. После становления ходьбы может обнаружиться двигательная расторможенность и дефицит внимания. К 2 –3 годам заметно отставание в формировании мелкой моторики рук. Моторные акты обеднены, примитивны, возможны стереотипные движения в пальцах рук, отдаленно напоминающие манеризмы в пальцах и кистях рук у детей с ДА. Игровая деятельность примитивна, протекает в одиночестве. Поведение аутистическое, с отказом от социальных взаимодействий с родными и сверстниками.
Течение. К особенностям аутизма при ФРА-Х относится осциллирующий характер отрешенности на протяжении коротких отрезков времени, с периодической тенденцией к восстановлению более полноценного общения. На фоне вялого течения возможны периоды более очерченных психотических состояний. С годами интересы, деятельность - упрощаются, становясь монотоннее, в мышлении и действиях нарастает торпидность, поведение приобретает стереотипный клишеобразный характер. Овладение новыми формами деятельности резко падает. Легко возникают реакции протеста, вспышки раздражительности. Структура умственного недоразвития упрощенна, носит достаточно равномерный характер, с тенденцией к дальнейшему утяжелению.
Диагноз базируется на признаках, свойственных основному заболеванию (генетических и соматических маркерах) и на аутистических симптомах, присущих данному кругу больных.
Синдром Дауна с аутистическими чертами , (или трисомия по 21 хромосоме,в 5% выявляется транслокация между 21 и 14 хромосомами). АА при ДС наблюдается не более чем в 15% случаев (Gillberg Ch., 1995), после 2-4 лет; по данным Симашковой Н.В., Якуповой Л.П.(2003) в 51% случаев, с раннего возраста. Тогда характерен отказ от общения, уход от сверстников, стереотипный повтор одних и тех же действий в протопатических играх. Выраженность аутистических проявлений разная, от небольшой, легко аутохтонно нивелирующейся на разных сроках онтогенеза, до значительной - приближающейся по характеру к ДА,с некоторой нивелировкойв периоде препубертата. В других случаях у детей с ДС, именно в пубертатном периоде, возможны дистимические расстройства, пустые мании с расторможением влечений, тревожность, элементарные обманы, близкие к абортивным неразвернутым психотическим состояниям и выраженные психозы. Аутистические проявления в этом возрастном периоде у больных, скорее напоминают симптомы аутизма в структуре стертых психотических эпизодов.
Туберозный склероз (ТС) с аутистическими чертами. Клиническая картина характеризуется нарастанием с первых лет жизни слабоумия, поражениями кожи и других органов, наличием судорожных припадков. Почти в половине случаев у этих больных, со второго года жизни периодами возникает моторное возбуждение, общее беспокойство, которое напоминает полевое поведение при ДА. Дети становятся отрешены, отказываются от игр, с трудом переходят от одного вида деятельности к другому. Обнаруживается низкий уровень мотивации, негативистические реакции. Стереотипии в моторике замещают ручные умения. Периодически наступает заторможенность, достигающая обездвиженности. Сниженное настроение с недовольством, сменяется дисфорическим - с дурашливостью. Характерны расстройства сна: трудное засыпание, пробуждения в ночное время. С годами у этих детей нарастает эмоциональное опустошение сотрешенностью, уходом в себя.
Сочетание симптомов недоразвития и распада приобретенных навыков, нелепая по содержанию речь, используемая в эмоционально значимой ситуации - создают сложную картину умственного дефекта, с расстройствами аутистического типа. В таких случаях нередко ставится ошибочный диагноз детского аутизма.
Фенилкетонурия с аутистическими чертами в поведении (ФКУ). Заболевание впервые описано в 1934 году педиатром -A. Foling. В 1960 г. С.E. Вenda при ФКУ выявил аутистические проявления, похожие на ранний детский аутизм при шизофрении. Впоследствии - о сходных фактах сообщалось в работах многих авторов (Маринчева Г.С., Гаврилов В.И., 1988; Башина В.М., 1999; Gillberg Ch., 1995 и др.].У этих детей при рождении соматическое и психическое развитие близки к таковым в нормальной детской популяции. С 2-3 мес. появляется сверхчувствительность, плаксивость, позже - признаки задержки умственного развития, от пограничной до тяжелой. После года пропадает стремление к общению, вплоть до активного его избегания с отрешением. Углубляется эмоциональное оскудение, безрадостность. Характерны стереотипии в моторике рук. Гиперкинетические симптомы с импульсивностью, сменяются состояниями акинезии с отрешением. Сонливость в течение дня сочетается с расстройством засыпания.
Диагностика этих состояний трудна. Помимо аутистических феноменов, всегда обнаруживается астения с раздражительной слабостью, затяжные дистимии с недовольством, истероформные реакции, гиперестезия, неврозоподобные симптомы в виде энуреза, заикания, страхов.В 1/3 случаев возникают эпилептиформные синдромы.
УМО в случаях сочетанности органического поражения ЦНС с аутистическими чертами. В клинической картине присутствуют признаки свойственные органическому поражению, глубина аутистического отрешения незначительна, сохраняется способность к более равномерному умственному развитию (Мнухин И.С. с соавтор., 1967, 1969;Скворцов И.А., Башина В.М., Ройтман В.А., 1997; Krevelen van Arn D., 1977). Клинические состояния у больных этой группы в МКБ – 10 (1999) при большой их тяжести, нередко верифицируются как “Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и двигательными стереотипиями”. Это состояние не соответствует критериям “Детского аутизма” (F84.0), или «Гиперкинетического расстройства с дефицитом внимания»(F90).
Дифференциальная диагностика в круге разных форм аутистических расстройств.
В целях дифференцирования разных форм аутизма, была уточнена структура дизонтогенеза и симптомов аутизма у детей с детским аутизмом, атипичным аутизмом, психогенным аутизмом. Наряду с психопатологическими аутистическими проявлениями были проанализированы показатели развития когнитивной, речевой, моторной, эмоциональной, игровой сфер деятельности ребенка, в динамике возрастного развития, что позволило прийти к следующим выводам(Башина В.М., 1980).
I). Детский аутизм, или «классический детский аутизм шизофренического спектра по L. Kanner определяется – дезинтегративностью, асинхронностью в развитии основных сфер деятельности. При этом расстраивается вытеснение архаических функций - более высоко организованными - в процессе развития ребенка. Именно дезинтегративный, диссоциированный тип дизонтогенеза является основным диагностическим маркёром детского аутизма эндогенного характера. А.В. Снежневский (1948) подчеркивал, что патогенетическая разница между слабоумием и психозом в том, что деменция характеризуется стойким выпадением, а психоз - дезинтеграцией, т.е. обратимым нарушением психической деятельности. Именно в этом выступает различие дизонтогенеза в нозологически разных (эндогенных и неэндогенных) группах аутистических расстройств. Дезинтегративный процесс в круге детского аутизма не всегда обратим.
Сходный тип дизонтогенеза, т.е. также дезинтегративный диссоциированный - наблюдается при атипичном аутизме в связи с перенесением психоза.
2) Атипичный аутизм в круге УМО с аутистическими чертамиобменного, хромосомного, органического генеза (при синдромах Мартина – Белл, Дауна, Ретта, ТС, ФКУ) определяется преимущественно чертами тотального, равномерно задержанногои более глубокого дизонтогенеза. В структуре такого, грубо нарушенного развития почти не выявляется черт асинхронии, проявлений переслаивания. Всегда обнаруживаются и специфические для данной нозологической почвы стигмы дизгенеза в физическом статусе ребенка.
3) Для психогенных аутистических состояний характерен неглубокий равномерно искаженный дизонтогенез, преимущественно без черт асинхронии.
Как видим, получены убедительные факты подтверждающие в том, что в круге аутистических расстройств формируются специфически несхожие виды дизонтогенеза типа – дезинтегративного, диссоциированного недоразвития; - равномерного, тотального недоразвития; - равномерного искаженного развития, которые и являются диагностическими критериями их размежевания.Различие разных типов аутизма, как уже подчеркивалось ранее, подтверждается и другими психопатологическими клиническими, специфическими генетическими и нейрофизиологическими признаками.
Вместе с тем оказалось, что в круге рассматриваемых аутистических расстройств, с нозологически разной почвой, основные проявления самого «аутизма», как признака - фенотипически относительно схожи т.е. в нем отмечены черты эквифинальностии клинически они определяются прежде всего психическими симптомами отрешения, погружением ребенка в себя, отгороженностью от окружающей действительности, переходом на стереотипные, примитивные формы поведения и деятельности, вплоть до протопатического и ещё более древних архаических уровней во всех сферах (моторной, эмоциональной, соматической, речевой, когнитивной).
(Приведем диагностические критерии детского аутизма в МКБ-10 (1999), представленные рядом базовых признаков. 1. У детей с детским аутизмом в возрасте до 3 лет нарушены – а) социальное (в целях коммуникациипользование рецептивной и экспрессивной речью, б) функциональная и символическая игровая деятельность, в) развитие обоюдного взаимодействия; 2. Среди патологических признаков не менее шести из нижеследующих симтомов. Из них не менее двух признаков относятся к первой подгруппе и не менее одногов остальных – а) качественные изменения социального взаимодействия: - невозможность в общении использовать взгляд, мимические реакции, жесты и позу в целях взаимопонимания, - неспособность к формированию со сверстниками социального взаимодействия на почве общих интересов, деятельности, эмоций, -неспособность, несмотря на имеющиеся формальные предпосылки, к установлению адекватных возрасту форм общения, - неспособность к социально опосредованному эмоциональному реагированию, отсутствие или девиантного типа реагирование на чувства окружающих, нарушение модуляции поведения в соответствии социальным контекстом, или нестойкая интеграция социального, эмоционального, и коммуникативного поведения, - неспособность к спонтанному сопереживанию радости, интересов, или деятельности с окружающими; б) качественные изменения коммуникации – задержка или полная остановка в развитии разговорной речи, что не сопровождается компенсаторными мимикой, жестами, как альтернативой формой общения, - относительная или полная невозможность вступить в общение или поддержать речевой контакт, на соответствующем уровне, с другими лицами, - стереотипии в речи, или неадекватное использование слов и фраз, контуров слов, - отсутствие символических игр, в раннем возрасте игр социального содержания; в) ограниченные и повторяемые, стереотипные шаблоны в поведении, интересах, деятельности – обращенность к одному или нескольким стереотипным интересам, анормальным по содержанию, фиксация на не специфических, не функциональных поведенческих формах, или ритуальных действиях, стереотипные движения в верхних конечностях, или сложные движения всего тела, - преимущественная занятость отдельными объектами или нефункциональными элементами игрового материала; 3) клиническая картина не соответствует критериям других нарушений развития, специфическому нарушению рецептивной речи, вторичным социо-эмоциональным проблемам, реактивному или расторможенному расстройству привязанности детского возраста, умственной отсталости, с эмоциональными или поведенческими нарушениями, с чертами аутизма, шизофрении. синдрому Ретта).
Дифференциальный диагноз.
При преимущественно перцептивных нарушениях речи отсутствуют явления аутизма, нет отторжения окружающих лиц, есть попытки к невербальным формам контакта, менее характерны нарушенияартикуляции, отсутствуют речевые стереотипии. У них нет проявлений дезинтегративности, более ровный профиль IQ.
Дети с нарушениями слуха не отторгают родных, предпочитают пребывание в кроватке, а не на руках.
При УМО без черт аутизмаинтеллектуальное снижение носит более тотальный и равномерный характер, детьми используется значение слов, обнаруживается способность к эмоциональному общению, особенно при синдроме Дауна.
При синдроме Ретта имеют место специфические стереотипные насильственные движения в кистях рук, типа «моющих, потирающих», нарастает прогрессирующая неврологическая патология.
Больные с синдромом Туретта имеют более сохранные и иного плана речевые навыки, сознание болезненного характера поведенческих нарушений и возможность смягчения тиков и насильственных движений на терапии (цит. по МКБ-10).
Дополнительно, в основу дифференциальной диагностики детского аутизма с атипичным аутизмом, положен принцип наличия или отсутствия в клинике - патологических признаков органического, генетического, обменного, экзогенногогенеза, какэто имеет место при атипичном аутизмена фонеДЦП, при синдромах Дауна, Х-ФРА, фенилкентонурии, парааутистических состояниях вследствие раннего сиротства и другой экзогенной патологии.
Лечение и организация помощи больным с разными видами аутизма. Специфической терапии аутистических расстройств не существует, и поэто-му терапия носит преимущественно симптоматический характер.
Сочетание в преобладающем большинстве случаев атипичного аутизма разных по степени тяжести задержки психического развития, с диссоциацией и дезинтеграцией в становлении отдельных сфер психическойдеятельности, как и в ряде форм атипичного аутизма атипичного психоза) - наличия позитивных психопатологических расстройств, поставило перед фактом необходимости применения комплексной фармакотерапии, включающей не только нейролептики, но и вещества с нейропротективным, нейротрофическим действием (И.А.Скворцов, Башина В.М., Симашкова Н.В., Красноперова М.Г.и др..,1993, 2000, 2002, 2003). Основная цель лечения этих больных - воздействие на психопатологические симпто-мы и связанные с ними нарушения поведения, а также и соматоневрологи-ческие проявления заболевания, стимуляция развития функциональных сис-тем, когнитивных функций, речи, моторики, необходимых навыков или поддержание их сохранности, создание предпосылок к возможности обуче-ния. В этих целях используются фармакотерапия (психо- и соматотропными средства-ми, в сочетании с ноотропными средствами). Комплексный метод к тому же обязательно включает специфическую сенсорную стимуляцию анализаторов зрения, слуха, двигательной системы, путем использования аппаратных воздействий и методов психологической, педагогической, логопедической коррекции (путем работы с логопедом, дефектологом, психологом).
Все виды лечебных воздействий при детском аутизме применяются на основе индивидуальной клинической оценки состояния больных. При проведении психофар-макотерапии необходима особая осторожность, так как больные с аутистическими расстройствами в силу возрастной незрелости и характера самого заболевания (в структуру которого входят многочисленные сомати-ческие и неврологические отклонения) - нередко оказываются повышенно чувствительными к медикаментозным воздействиям Для предупреждения последних во всех случаях требуется тщательное обследование, включающее биохимические исследо-вания крови, функции печени и почек, компьютерную томографию, электроэнцефалографическиеи другие обследования.
Наличие аутистических расстройств у детей, приводящих к задержке, остановке психического развитияслужит основанием в целях реабилитации этих групп больных, постоянного поиска новых терапевтических подходов.
Фармакотерапия у больных с аутизмом показана при выражен-ной агрессивности, самоповреждающем поведении, гиперактивности, кататонических стереотипиях и расстройствах настроения. В этих случаях используются ней-ролептики, транквилизаторы, антидепрессанты и седативные препараты.
Для коррекции расстройств сна могут применяться транквилизаторы, на короткие сроки из-за привыкания к ним, гипнотики и средства, направленные на нормализацию циркадиого ритма сна - бодрствования.
Уже достаточно хорошо себя оправдали ноотропы, биотики, аминокислоты (инстенон, глицин, когитум, биотредин, глиатилин и другие), как и такие сложные препараты, как церебролизин, кортексин несущие в себе факторы роста нервови влияющие на развитие и функциональное восстановление высшей нервной деятельности.
Психотерапия при аутизме направлена как на самого ребенка, так и на его родных. В первом случае целью ее является коррекция пове-денческих расстройств и снятие у ребенка тревожности, страхов, во втором - на смягчение эмоциональной напряженности и тревоги у членов семьи, особенно у родителей, и привлечение их к повседневной работе с ребенком после ознакомления с приемами правильного обращения с ним, обучения особенностям воспитания.
Психотерапия при детском аутизме является неотделимой частью многогранной, общей коррекционной работы и поэтому проводится различными спе-циалистами. Оптимальный состав группы специалистов, осуществляющих лечение и психолого-педагогическую коррекцию детей-аутистов: детские психиатры, неврологи, логопеды, психологи, дефектологи, педагоги-воспитатели, сестры-воспитательницы, музыкальные работники (эвритмисты).
На предварительном этапе в коррекционных программах на основе простейших тактильных, пантомимических и других видов контактов с ребенком в условиях свободного выбора и полевого поведения проводится оценка уровня его развития, запаса знаний и поведенческих навыков спе-циалистами разного профиля. Эта оценка служит основой для разработки индивидуального плана педагогически-коррекционной работы.
Коррекционная работа в целом может рассматриваться как реабилитация, охватывающая физиологичес-ки благоприятные для развития ребенка сроки - в периоде 2-7 лет. Коррекционные мероприятия необходимо продолжать и всепоследующие годы (8-18 лет), они должны заключаться в систематическом проведении педагогических и логопедических коррекционных занятий, ежедневно в течение месяцев и лет, ибо только в этом случае может быть достигнута социальная адаптация больных.
Клиническую и педагогическую работу на всем ее протяжении жела-тельно дополнять нейрофизиологическими исследованиями (электроэнце-фалографией, позволяющими объективизировать структур-но-функциональное созревание ЦНС у детей с аутизмом в процессе онто-генеза и терапии.
Башина В.М. Общие нарушения психического развития. Атипичные аутистические расстройства // Детский аутизм: исследования и практика. С. 75-93. Скопировать
Литература
- Башина В.М., Пивоварова Г.Н. Синдром аутизма у детей (обзор) // Журн. невропатол. и психиат. – 1970. Т. 70. – Вып. 6. - С. 941-946.
- Башина В.М. О синдроме раннего детского аутизма Каннера // Журн. невропатол. и психиатр. - 1974. – Т. 74. - Вып. 10. - С. 1538-1542.
- Башина В.М. Катамнез больных с синдромом раннего инфантильного аутизма Каннера // Журн. невропатол. и психиатр. - 1977/ - Т. 77/ - Вып. 10. - С. 1532-1536.
- Башина В.М. Ранняя детская шизофрения (статика и динамика). – М.: Медицина, 1980.
- Башина В.М. Аутизм в детстве. – М.: Медицина, 1999.
- Башина В.М., Скворцов И.А. и др . Синдром Ретта и некоторые аспекты его лечения / Альманах «Исцеление», 2000. - Вып. 3. - С. 133-138.
- Вроно М.Ш., Башина В.М. Синдром Каннера и детская шизофрения // Журн. невропатол. и психиатр. - 1975. - Т. 75. - Вып. 9. - С. 1379-1383.
- Грачев В.В. Клинические и электроэнцефалографические проявления синдрома Ретта. Автореф. дисс. … канд. мед. наук. - М., 2001.
- Маринчева Г.С., Гаврилов В.И. Умственная отсталость при наследственных заболеваниях. - М.: Медицина, 1988.
- Мнухин С.С., Зеленецкая А.Е., Исаев Д.Н. О синдроме раннего детского аутизма или синдроме Каннера у детей // Журн. невропат. и психиатр. – 1967.- Т. 67. – Вып. 10.
- Мнухин С.С., Исаев Д.Н. Об органической основе некоторых шизоидных и аутистических психопатий / В кн. Актуальные вопросы клинической психопатологии и лечения психических заболеваний. - Л.,1969. - С. 122-131.
- МКБ-10, (ICD-10). Международная классификация болезней (10-й пересмотр). Пер. на русск. под ред. Ю.Л. Нуллера, С.Ю. Циркина. Всемирная организация здравоохранения. Россия. – СПб.: Адис, 1994.
- Попов Ю.В., Вид В.Д. Современная клиническая психиатрия. Руководство, основанное на Международной Классификации психических болезней 10-го пересмотра (МКБ-10). Для подготовки врача к получению сертификата по психиатрии. - Экспертное Бюро, 1997.
- Руководство по психиатрии. Аутистические расстройства / Под ред. А.С. Тиганова. - М.: «Медицина», 1999 Т. 2. – С. 685-704.
- Симсон Т.П. Невропатии, психопатии и реактивные состояния младенческого возраста. – М., Ленинград, 1929
- Симашкова Н.В. Атипичный аутизм в детском возрасте. Дисс. … докт. мед. наук. – М., 2006.
- Симашкова Е.В., Якупова Л.П., Башина В.М . Клинические и нейрофизиологические аспекты тяжелых форм аутизма у детей // Журн. неврол. и психиат. –2006. – Т. 106. - Вып. 37. - С. 12-19.
- Скворцов И.А., Башина В.М., Ройтман Г.В . Применение метода Скворцова-Осипенко в лечении синдрома аутизма при детском церебральном параличе и генетически обусловленной умственной отсталости (синдроме Мартина-Белл) // Альманах «Исцеление», 1997. - Вып. 3 - С. 125-132.
- Сухарева Г.Е. К проблеме структуры и динамики детских конституциональных психопатий (шизоидные формы) // Журн. невропатолог. и психиат. - 1930. - № 6. - С. 64-74.
- Тиганов А.С., Башина В.М. Состояние проблемы аутизма в детстве / Сборн. материалов XIV (LXXVII) Сессии общего собрания Росс. Акад. мед. наук, посвященной 60-летию Академии медицинских наук. Научные основы охраны здоровья детей. - М., 2004.
- Тиганов А.С., Башина В.М. Современные подходы к пониманию аутизма в детстве // Журн. невролог. и психиатр. - 2005. – Т. 195. - № 8. - C. 4-13.
- Шизофрения, мультидисциплинарное исследование / Под ред. А.В. Снежневского. - М.: Медицина, 1972. – С. 5-15.
- Юрьева О.П. О типах дизонтогенеза у детей, больных шизофренией. Журн. Неврол. и психиатр. 1970. - Т. 70. Вып. 8. С. 1229-1235.
- Bleuler E . Руководство по психиатрии. Берлин, 1911 (1920).
- Campbell M., Schay J. - by Gerhard Bosch . – Infantile autism. J. Autism, Child. Schizophrenia, 1995, v.2, p. 202-204.
- DSM-IV. Diagnostic and statistical Manual of Mental Disorders. 4 th. Edition.- Washington. DC American Psychiatric Assotiation. 1994, - 886 p.
- Gillberg C. Clinical Child Neuropsychiatry. Cambridge. Cambridge: University Press. - 1995. – 366 p.
- Kanner L. Autistic disturbances of affective contact. Nerv. Child. 1943, 2, p. 217.
- Kanner L.J. Follow-up study of eleven autistic children originally reported in 1943. In Autism and Child Schizophrenia. 1971; 1; 119.
- Krevelen van Arn. D. Problems of differential diagnosis between mental retardation and autism infantum. Acta Paedopsychiatrica. – 1977. - Vol.39, – р. 8-10.
- Nissen G. – Classification of autistic syndromes in Childhood. In: Proc. 4 th UEP Congress. – Stockholm. – 1971, – 1971. – p. 501-508.
- Rutter M . Concept of autism // Journal of autism and Childhood Schizophrenia. – 1978. – N 8. – P. 139-161.
- Remschmidt, H . Autismus. Erscheinungsformen, Ursachen, ilfen Verlag C.H.Beck, 1999. / Пер. с нем. Т.Н. Дмитриевой. – М.: Медицина, 2003.
- WHO The ICD–10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Clinical descriptions and guidlines. Geneva. 1994.
- Wing L. Early Childhood autism. Ed. Wing L., Oxford, 1989. р.15-64.
Инфантильное расстройство личности – состояние человека, при котором он не имеет эмоционального равновесия. При этом влияние на него нестандартных ситуаций, стрессов и других неприятностей вызывает выраженную негативную эмоциональную реакцию, что приводит к расстройству всей эмоциональной сферы. Человек не может контролировать свои чувства враждебности, тревоги или вины. Проявляются тенденции в поведении, свойственные маленьким детям. Такие люди склонны к чрезмерным обидам, негативизму, своеволию и так далее.
Пациент внешне может ничем не отличаться от других людей, но его поведение выдаст проблемы с принятием решений, ответственностью за свое поведение, несамостоятельность.
У человека проявляются детские черты. Он сначала не хочет, затем не может принимать самостоятельные решения, постоянно ищет поддержки своим решениям и мнению. Он не гибок в жизни: в сложных ситуациях действует только по сценарию, который заложен в его семье, знакомый с детства. Изменить в отношениях что-либо, чтобы отличаться от родительской семьи, такой человек также не может, это повергнет его в стрессовую ситуацию для психики. Такие люди не обязательно будут полностью послушны. Среди инфантилов есть и бунтари, которые желают постоянно опровергнуть родительские правила, установки. Но в конечном итоге они всегда отталкиваются от родительских стереотипов, поступая по ним или вопреки им.
Во взрослом возрасте инфантильным людям сложно выстраивать длительные отношения. Женщинам вообще очень сложно с инфантильным мужчиной, мужчинам проще с такими женщинами. Но эти отношения не долговечны, так как здоровому от инфантилизма партнеру рано или поздно захочется взрослых отношений на равных, чего второй партнер дать не сможет без коррекции поведения. Возникает много трудностей у таких пар, которые часто обе стороны не преодолевают: инфантильные люди не стремятся брать ответственность на себя за сложные отношения, а другая сторона устает тянуть на себе все тяготы таких отношений.
Инфантильность в последнее время присуща многим детям, взрослым. Все больше подростков, молодых людей растут, не подчиняясь каким-либо ограничениям в поведении, не понимая, как это выполнять не то, что хочется, а то, что надо. Они не берут ответственность за свои поступки, привыкают, что кто-то другой отвечает и решает за них. Пациенты очень плохо контролируют тревогу, страх, агрессию. Диагноз, подтверждающий это расстройство, можно поставить только после 17 лет, когда прошел период полового созревания, гормональная перестройка закончилась.
Причины такого расстройства
Причин инфантилизма много, как и при всех расстройствах личности. Нужно учитывать, что это разновидность психопатии, поэтому причинами расстройства могут быть социальные, физиологические, психологические факторы.
Эти факторы основные в формировании инфантильного расстройства. У человека становится нестабильной эмоциональная сфера, и даже незначительные стрессы могут привести к обострению расстройства.
Лечение этой патологии
Лечение инфантильного расстройства довольно затруднено в первое время после проявлений патологии. Это связано с тем, что изначально расстройство не воспринимается как патология поведения личности. Окружающие замечают некоторые странности в поведении, но связывают это с характерологическими особенностями личности, ссылаясь, например, на ее лень, медлительность, легкомыслие и другие. Уже в зрелом возрасте можно определить расстройство по специфическим проявлениям, когда неправильные установки поведения личности уже глубоко укоренились.
Часто это проблема рассматривается в плоскости психологической науки, так как лечение не требует применения лекарственных препаратов. Поэтому применяются только психотерапевтические методики и подходы. Но в крайних, пограничных состояниях возможно применение медикаментов.
Медикаментозное лечение
Медицинские препараты не являются главным терапевтическим методом при инфантильном расстройстве. Они применяются при выраженном обострении состояния пациента, когда к этому расстройству добавляется еще какое-либо расстройство личности или депрессивное состояние.
Такое состояние в психиатрии называется смешанным расстройством личности. Они возникают довольно редко, и симптомы явления проявляются в зависимости от присоединенной патологии. Также лечение медикаментами зависит от степени развития расстройства. Если эмоциональная нестабильность достигает непозволительного уровня, возможно использование фитопрепаратов с успокоительным действием или другие подобные препараты. Часто используется Валерьянка, Глицин или Гилицисед, настои трав, обладающих успокоительным эффектом.
Если расстройство сопровождается депрессивным состоянием, врачи иногда назначают антидепрессанты, которые помогают человеку восстановить обмен веществ, способствуют улучшению физического самочувствия. Антидепрессанты нового поколения сделаны так, что снижен до минимума риск появления побочных эффектов, которые приводят к угнетению нервной системы человека, токсическому воздействия на печень человека и другие.
Применение медикаментов самостоятельно строго запрещено, так как дозировку и курс лечения определяет только лечащий врач.
Психотерапия
Психотерапия – это основной метод лечения данной патологии. «Лечебные разговоры» помогают человеку осознать свое инфантильное поведение, посмотреть на свои действия со стороны, проработать неправильные установки в жизни, заменив их на рациональные убеждения. Психотерапия осуществляется с помощью нескольких направлений в психологии. Самыми действенными из них является когнитивно-бихевиоральная психотерапия, психоанализ, классический и эриксоновский гипноз.
Когнитивно-бихевиоральная психотерапия
Этот вид психологической терапии совмещает в себе несколько направлений психологии, поэтому по праву признается одним из наиболее действенных. Психотерапевты, работающие в данном направлении, уделяют внимание восприятию пациентом врача, структурированию сеанса и изменению когнитивной и поведенческой составляющей личности.
Инфантильная личность всегда при первых встречах будет перекладывать ответственность за свое состояние, поведение на психотерапевта. Здесь необходим профессионализм специалиста, чтобы проявить эмпатию и сочувствие к состоянию больного, но также не брать на себя ответственность за его действия.
Психотерапевты, использующие это направление для лечения инфантильного расстройства, помогают человеку обнаружить автоматические мысли, заряженные негативом, находить связи между этими мыслями и поведением пациента, анализировать вместе с ним эти автоматические мысли, чтобы подтвердить или опровергнуть их достоверность. Психотерапевт помогает более реалистично сформулировать эти мысли, что помогает пациенту осознать ошибочность своих утверждений. Главной целью психолога должна быть трансформация ошибочных утверждений, которые приводят к инфантильному расстройству.
Конечно, в этом явлении основную роль играет воспитательная ситуация в детстве, отрочестве. Ребенку навязывается, что он еще маленький, ответственность брать за какое-либо дело еще рано, так как можно навредить себе или предметам. Все за него делает опекающий взрослый, что убивает в нем инициативу, ответственность, трудолюбие, смелость. Похожая ситуация при чрезмерном критиканстве. Когда дети пытаются что-то сделать (зона ближайшего развития по Выготскому – ребенок в определенные моменты готов психологически и физически развиваться, познавать что-то новое и выполнять определенные задачи), малейшая их погрешность воспринимается как тяжелейший грех. Такой ребенок вырастает с убеждением, что ни за что браться нельзя, так как потом будет критика, любая инициатива обязательно наказывается и так далее.
Выявив такие иррациональные убеждения, автоматические негативные мысли, психотерапевт обучает пациента правильным действиям.
Психоанализ
Психоанализ помогает проработать обиды на значимых взрослых, определить срабатывающие психологические защиты, при любом начинании или принятии ответственности за малейшее задание. Психоаналитик уделяет довольно много времени изучению психологической ситуации в детстве, которая привела к отклонению в поведении.
Помощь оказывается и в принятии себя со своими внутренними проблемами. Врач вместе с пациентом определяет, какие именно ситуации вызывают у него желание вернуться в детство, что именно во взрослой жизни приводит к стереотипам детского поведения, воспоминаниям о детском возрасте.
Важно! Если для лечения инфантильного расстройства используется именно этот метод, врач должен быть высококвалифицированным, в противном случае (если опыт невелик или не много знаний в этом направлении) можно значительно ухудшить состояние больного. Это расстройство личности тесно связано с эмоциональной сферой человека, а классический психоанализ не применяется в лечении эмоциональных психозов.
Для лечения используются методы психоанализа, чтобы осветить внутренний мир пациента, его чувства. Активно можно использовать арт-терапию – метод, основанный на психоанализе. Лечение длится от 3 до 5 лет.
Гипноз
Для лечения используется фрейдистский или эриксоновский гипноз. В первом случае используются директивные методы, во втором более мягкие методы воздействия на психику пациента. Фрейдистский гипноз в последнее время менее популярен, так как пациент становится полностью зависимым от желаний врача, его мнения. Это не позволяет полностью нейтрализовать привычные формы патологического поведения. Гипноз применяется в крайних ситуациях, когда человек страдает серьезными формами заболевания.
Чтобы избавиться от этой патологии потребуется максимум усилий со стороны пациента и его окружения. Для положительной динамики необходимо ввести режим дня, спортивные упражнения, стараться больше общаться. Поможет преодолеть симптомы расстройства развитие самоконтроля посредством постановки себе сначала незначительных задач, доведение их до конца и анализ затраченных сил, времени и качества результата.
Общее расстройство развития, определяющееся наличием аномального и/или нарушенного развития, которое проявляется в возрасте до 3 лет, и аномальным функционированием во всех трех сферах социального взаимодействия, общения и ограниченного, повторяющегося поведения. У мальчиков расстройство развивается в 3-4 раза чаще, чем у девочек.
Диагностические указания:
Предшествующего периода несомненно нормального развития обычно нет, но если есть, то аномалии выявляются в возрасте до 3 лет. Всегда отмечаются качественные нарушения социального взаимодействия. Они выступают в форме неадекватной оценки социо-эмоциональных сигналов, что заметно по отсутствию реакций на эмоции других людей и/или отсутствию модуляции поведения в соответствии с социальной ситуацией; плохо используются социальные сигналы и незначительна интеграция социального, эмоционального и коммуникативного поведения; особенно характерно отсутствие социо-эмоциональной взаимности. Равным образом обязательны качественные нарушения в общении. Они выступают в форме отсутствия социального использования имеющихся речевых навыков; нарушений в ролевых и социально-имитационных играх; низкой синхронности и отсутствия взаимности в общении; недостаточной гибкости речевого выражения и относительного отсутствия творчества и фантазии в мышлении; отсутствия эмоциональной реакции на вербальные и невербальные попытки других людей вступить в беседу; нарушенного использования тональностей и выразительности голоса для модуляции общения; такого же отсутствия сопровождающей жестикуляции, имеющей усилительное или вспомогательное значение при разговорной коммуникации. Это состояние характеризуется также ограниченными, повторяющимися и стереотипными поведением,интересами и активностью. Это проявляется тенденцией устанавливать жесткий и раз и навсегда заведенный порядок во многих аспектах повседневной жизни, обычно это относится к новым видам деятельности, а также к старым привычкам и игровой активности. Может наблюдаться особая привязанность к необычным, чаще жестким предметам, что наиболее характерно для раннего детского возраста. Дети могут настаивать на особом порядке выполнения ритуалов нефункционального характера; может иметь место стереотипная озабоченность датами, маршрутами или расписаниями; частыми являются моторные стереотипии; характерно проявление особого интереса к нефункциональным элементам предметов (таким как запах или осязательные качества поверхности); ребенок может противиться изменениям заведенного порядка или деталей его окружения (таких как украшения или меблировка дома).
Помимо этих специфических диагностических признаков дети с аутизмом часто обнаруживают ряд других неспецифических проблем, таких как страхи (фобии), нарушения сна и приема пищи, вспышки гнева и агрессивность. Достаточно часты самоповреждения (например, в результате кусания запястий), особенно при сопутствующей тяжелой умственной отсталости. Большинству детей с аутизмом не хватает спонтанности, инициативности и творчества в организации досуга, а при принятии решений им трудно использовать общие понятия (даже когда выполнение задач вполне соответствует их способностям). Характерные для аутизма специфические проявления дефекта меняются по мере роста ребенка, но на протяжении зрелого возраста этот дефект сохраняется, проявляясь во многом сходным типом проблем социализации, общения и интересов. Для постановки диагноза аномалии развития должны отмечаться в первые 3 года жизни, но сам синдром может диагностироваться во всех возрастных группах.
При аутизме могут быть любые уровни умственного развития, но примерно в трех четвертях случаев имеется отчетливая умственная отсталость.
Дифференциальный диагноз:
Помимо других вариантов общего расстройства развития важно учитывать: специфическое расстройство развития рецептивной речи (F80.2) с вторичными социо-эмоциональными проблемами; реактивное расстройство привязанностей в детском возрасте (F94.1) или расстройство привязанностей в детском возрасте по расторможенному типу (F94.2); умственную отсталость (F70 - F79) с некоторыми сопутствующими эмоциональными или поведенческими нарушениями; шизофрению (F20.-) с необычно ранним началом; синдром Ретта (F84.2).
Включаются:
Аутистическое расстройство;
Инфантильный аутизм;
Инфантильный психоз;
Синдром Каннера.
Исключаются:
Аутистическая психопатия (F84.5).
F84.01 Детский аутизм, обусловленный органическим заболеванием головного мозга
Включаются:
Аутистическое расстройство, обусловленное органическим заболеванием головного мозга.
F84.02 Детский аутизм вследствие других причин
АУТИЗМ ДЕТСКИЙ
свойство ребенка или подростка, развитие коего характерно резким снижением контактов с окружающими, слабо развитой речью и своеобразной реакцией на изменения в окружении.
F84.0 Детский аутизм.
А. Аномальное или нарушенное развитие проявляется в возрасте до 3 лет по меньшей мере в одной из следующих сфер:
1) рецептивная или экспрессивная речь, используемая при социальном общении;
2) развитие селективных социальных привязанностей или реципрокного социального взаимодействия;
3) функциональная или символическая игра.
Б. Должны присутствовать в общей сложности минимум 6 симптомов из 1), 2) и 3), причем по меньшей мере два из перечня 1) и по меньшей мере по одному из перечней 2) и 3):
1) Качественные нарушения реципрокного социального взаимодействия проявляются минимум в одной из следующих областей:
а) неспособность адекватно использовать для регулирования социального взаимодействия контакт взора, мимическое выражение, жестикуляцию и позы тела;
б) неспособность к установлению (в соответствии с психическим возрастом и вопреки имеющимся возможностям) взаимосвязей со сверстниками, что включало бы общие интересы, деятельность и эмоции;
в) отсутствие социо-эмоциональной взаимности, что проявляется нарушенной или девиантной реакцией на эмоции других людей и (или) отсутствие модуляции поведения в соответствии с социальной ситуацией, а также (или) слабость интеграции социального, эмоционального и коммуникативного поведения.
г) отсутствие спотанного поиска разделяемой радости, общих интересов или достижений с другими людьми (например, ребенок не показывает другим людям интересующие его предметы и не привлекает к ним их внимание).
2) Качественные аномалии в общении проявляются минимум в одной из следующих областей:
а) задержка или полное отсутствие разговорной речи, что не сопровождается попыткой компенсировать этот недостаток жестикуляцией и мимикой (часто предшествует отсутствие коммуникативного гуления);
б) относительная неспособность начинать или поддерживать беседу (при любом уровне речевого развития), требующую коммуникативной взаимности с другим лицом;
в) повторяющаяся и стереотипная речь и (или) идиосинкратическое использование слов и выражений;
г) отсутствие спонтанных разнообразных спонтанных ролевых игр или (в более раннем возрасте) подражательных игр.
3) Ограниченные, повторяющиеся и стереотипные поведение, интересы и активность, что проявляется минимум в одной из следующих областей:
а) поглощенность стереотипными и ограниченными интересами, которые аномальны по содержанию или направленности; или интересами, которые аномальны по своей интенсивности и ограниченной природе, хотя не по содержанию или направленности;
б) внешне навязчивая привязанность к специфическим, нефункциональным поступкам или ритуалам;
в) стереотипные и повторяющиеся моторные манеризмы, которые включают прихлопывания или выкручивания пальцев или кистей рук, или более сложные движения всего тела;
г) повышенное внимание к частям предметов или нефункциональным элементам игрушек (к их запаху, осязанию поверхности, издаваемому ими шуму или вибрации).
В. Клиническая картина не может быть объяснена другими видами общего нарушения развития: специфическим нарушением развития рецептивной речи (F80.2) с вторичными социо-эмоциональными проблемами; реактивным расстройством привязанности детского возраста (F94.1) или дезингибированным расстройством привязанности в детском возрасте (F94.2), умственной отсталостью (F70- F72), комбинирующейся с некоторыми эмоциональными и поведенческими расстройствами, шизофренией (F20) с необычно ранним началом и синдромом Ретта (F84.2).
Детский аутизм
см. также Аутизм) - ранний детский аутизм (англ. infantile autism), впервые выделен как отдельный клинический синдром Л. Каннером (1943). В настоящее время рассматривается как первазивное (общее, многостороннее) нарушение, искажение психического развития, обусловленное биологической дефицитарностью ц.н.с. ребенка; выявлена его полиэтиология, полинозология. Р.д.а отмечается в 4-6 случаях на 10 тыс. детей; чаще встречается у мальчиков (в 4-5 раз чаще, чем у девочек.). Основными признаками Р.д.а. являются врожденная неспособность ребенка к установлению аффективного контакта, стереотипность в поведении, необычные реакции на сенсорные раздражители, нарушение речевого развития, раннее начало (до 30-го месяца жизни).
Аутизм детский (инфантильный)
относительно редкое расстройство, признаки которого обнаруживаются уже в младенческом возрасте, но устанавливаемое у детей обычно в первые 2 - 3 года жизни. Детский аутизм впервые описал Л.Каннер в 1943 году в работе под плохим переводом ее названия «Аутистические расстройства аффективного общения». Сам Л.Каннер наблюдал 11 детей с данным расстройством. Он настаивал на том, что оно не имеет отношения к шизофрении и является самостоятельной формой психического расстройства. Это мнение разделяется и в настоящее время, хотя оно никак не аргументируется. Между тем у части пациентов выявляются аффективные расстройства настроения, некоторые симптомы расстройства фактически идентичны проявлениям кататонии и паратимии, что может указывать на перенесенный в младенчестве приступ шизофрении (Е.Блейлер, как известно считал, что 1% всех случаев начала шизофрении относятся к первому году жизни после рождения). Распространенность детского аутизма, по разным данным, колеблется от 4-5 до 13,6 -20 случаев на 10 000 детей в возрасте до 12 лет, существует тенденция к ее возрастанию. Причины развития детского аутизма не установлены. Приводятся сведения о том, что он чаще встречается у матерей, перенесших во время беременности коревую краснуху. Указывают, что в 80-90% случаев расстройство вызвано генетическими факторами, в частности, ломкостью Х-хромосомы (см. Синдром ломкой Х-хромосомы). Имеются также свидетельства того, что у детей с аутизмом в раннем детстве выявляются или возникают аномалии мозжечка. У мальчиков расстройство встречается в 3-5 раз чаще, чем у девочек. В большинстве случаев признаки расстройства выявляются в возрасте детей до 36 месяцев, наиболее яркие его проявления относятся к возрасту от 2 до 5 лет. К возрасту 6-7 лет некоторые проявления расстройства сглаживаются, но основные его симптомы сохраняются и в дальнейшем. Симптомокомплекс расстройства представляют следующие основные признаки:
1. отсутствие у младенца позы готовности при взятии его на руки, а также отсутствие комплекса оживления при появлении в его поле зрения лица матери;
2. нарушения сна, пищеварения, терморегуляции и иные, обычно многочисленные соматические дисфункции, трудности формирования навыков опрятности, другими словами, выраженные невропатические проявления, наблюдающиеся уже на первом году жизни;
3. игнорирование ребенком внешних стимулов, если они не причиняют ему боль;
4. отсутствие потребности в контактах, в привязанности, отгороженность от происходящего с крайне избирательностью восприятия действительности, отстраненность от окружающих, отсутствие стремления к сверстникам;
5. отсутствие социальной улыбки, то есть выражения радости при появлении в поле зрения лица матери или другого близкого человека;
6. долгое отсутствие способности у ряда пациентов различать живые и неодушевленные объекты (до 4-5 лет). Например, девочка 5 лет разговаривает с работающим пылесосом или холодильником;
7. эгоцентрическая речь (эхолалия, монолог, фонографизмы), неправильное применение личных местоимений. Некоторые пациенты длительное время проявляют мутизм, так что родители считают их страдающими немотой. У половины детей отмечаются значительные нарушения речевого развития, особенно касающиеся коммуникативных сторон речи. Так, дети не могут усвоить такие навыки социальной речи, как умение задавать вопросы, формулировать просьбы, выражать свои потребности и др. До 60-70% пациентов оказываются не в состоянии овладеть удовлетворительной речью. Некоторые из пациентов вообще не разговаривают и не реагируют на речь окружающих до 6-7 лет;
8. неофобия или точнее, феномен тождества (термин Л. Каннера), то есть страх нового или раздражение, недовольство при изменениях внешней обстановки, появлении новой одежды или незнакомой пищи, а также восприятии громких или, напротив, тихих звуков, движущихся объектов. Например, ребенок предпочитает одну и ту же, почти донельзя изношенную одежду или ест только два вида пищи, протестуя, когда родители предлагают ему что-то новое. Не любят такие дети и новых слов и фраз, к ним надо обращаться только с теми, к которым они привыкли. Описаны случаи выраженной реакции возмущения детей даже на пропуски или замены слов в колыбельных песнях родителей;
9. однообразное поведение со склонностью к самостимуляции в виде стереотипных действий (многократное повторение бессмысленных звуков, движений, действий). Например, пациент десятками раз взбегает с первого на второй этаж своего дома и столь же стремительно спускается вниз, не преследуя при этом какой-то понятной для окружающих цели. Однообразие поведения сохранится, скорее всего, и в последующем, жизнь таких пациентов будет построена по некоему жесткому алгоритму, из которого они предпочитают не делать никаких порождающих у них тревогу исключений;
10. странные и однообразные игры, лишенные социального содержания чаще всего с предметами неигрового назначения. Чаще всего пациенты предпочитают играть в одиночестве и всякий раз, если кто-то вмешивается в их игру или даже при этом присутствует, возмущаются. Если они при этом пользуются игрушками, то игры носят несколько отвлеченный от социальной действительности характер. Например, мальчик, играя с машинками, выстраивает их в ряд, по одной какой-то линии, составляет из них квадраты, треугольники;
11. иногда прекрасная механическая память и состояние ассоциативного мышления, уникальные счетные способности при задержанном развитии социальных аспектов мышления и памяти;
12. отказ пациентов от щадящих условий во время болезни или поиск патологических форм комфорта во время недомогания, усталости, страдания. Например, ребенка с высокой температурой невозможно уложить в постель, он находит для себя то место, где более всего сквозит;
13. неразвитость выразительных навыков (маскообразное лицо, ничего не выражающий взгляд и др.), неспособнось к невербальной коммуникации, непонимание значения актов экспрессии окружающих;
14. аффективная блокада (в данном случае имеется в виду бедность эмоциональных проявлений), неразвитость эмпатии, сострадания, сочувствия, то есть расстройство касается, в основном, просоциальных эмоциональных проявлений, особенно позитивных социальных эмоций. Чаще всего пациенты бывают боязливыми, агрессивными, иногда проявляют садистические тенденции, особенно по отношению к самым близким людям и/или склонными к нанесению самоповреждений;
15. наличие у многих пациентов значительного, клинически значимого двигательного беспокойства, включая различные гиперкинезы, у трети пациентов наблюдаются эпилептические припадки, выявляются серьезные признаки органической патологии головного мозга;
16. отсутствие контакта глаз, пациенты смотрят не в глаза вступающего с ними в контакт человека, а как бы куда-то вдаль, минуя его.
Специфического лечения расстройства не существует, используются, в основном, специальные методы обучения, воспитания. О результатах работы с пациентами судить сложно, но публикаций, в которых сообщалось бы о значительных успехах, крайне мало, если они есть вообще. Некоторая часть детей заболевает впоследствии шизофренией, в других, наиболее частых случаях диагноз ограничивается констатацией умственной отсталости или аутистического расстройства личности. Известны случаи сочетания раннего аутизма с Леннокса-Гасто синдромом (Boyer, Deschartrette, 1980). См. Леннокса-Гасто синдром. См. :Аутистическая пихопатия детская.
Оригинальный ноотропный препарат для детей с рождения и взрослых с уникальным сочетанием активирующего и седативного эффектов
Эффективная фармакотерапия и реабилитация больных с расстройствами аутистического спектра
Опубликовано в журнале:«Неврология и психиатрия»; № 3; 2011; стр. 14-22.
Д.м.н. Н.В. Симашкова
Научный центр психического здоровья РАМН
Расстройства аутистического спектра (РАС) в детском возрасте привлекают все большее внимание исследователей и врачей общей практики в связи с их высокой распространенностью (50-100 на 10 000 детей ), резистентностью к фармакотерапии, недостаточной разработанностью абилитационных подходов, инвалидизацией больных. Специалисты едины в том, что терапия должна быть «мультимодальной», в разработке лечебно-реабилитационных программ должны активно участвовать врачи, психологи, социальные педагоги, родители, учителя. Это способствует улучшению социальной адаптации детей с аутистическими расстройствами.
Анализ данных литературы с учетом последних обзоров по лекарственной терапии показал, что, несмотря на определенный прогресс в этой области, на современном этапе фармакотерапия не стала каузальным (патогенетическим) методом лечения РАС. Это объясняется тем, что медикаменты не действуют на причину расстройства, их назначают для симптоматической терапии различных синдромов и форм РАС. Как показывают клинические наблюдения, ни один из методов лечения не является эффективным для всех пациентов, кроме того, каждый метод имеет свои недостатки. Аутизм характеризуется нарушением психического развития, аутистической формой контактов с окружающими, расстройствами речи, моторики, стереотипностью деятельности и поведения, которые приводят к стойкой социальной дезадаптации . Именно поэтому аутизм необходимо диагностировать как можно раньше, чтобы вовремя приступить к абилитационным мероприятиям, не упустить сензитивные периоды развития ребенка, когда аутистическая симптоматика закрепляется и прогрессирует. При диагностике РАС мы опирались на МКБ-10, адаптированную для практики в Российской Федерации . РАС могут быть представлены в виде континуума аутистических расстройств, на одной стороне которого находится эволютивно-конституциональный синдром Аспергера, на другой - атипичный детский психоз шизофренического генеза; центральное положение занимает детский психоз (рис. 1).
Рис. 1.
Континуум расстройств аутистического спектра
Синдром Аспергера
Синдром Аспергера (F84.5) встречается у 30-70 детей из 10 000. Эволютивно-конституциональный аутизм проявляется обычно при интеграции в социум (посещение детского сада, школы). У пациентов наблюдаются отклонения двухсторонних социальных коммуникаций, невербального поведения (жесты, мимика, манеры, зрительный контакт); больные не способны к эмоциональному сопереживанию. Выраженные нарушения внимания и моторики, отсутствие эффективной коммуникации в социуме делают их объектом насмешек, вынуждают менять школу даже при хороших интеллектуальных способностях ребенка. У больных с синдромом Аспергера отмечаются раннее речевое развитие, богатый словарный запас, употребление необычных речевых оборотов, своеобразные интонации, хорошее логическое и абстрактное мышление, а также мономанический стереотипный интерес к специфическим областям знаний. К 16-17 годам аутизм смягчается, в 60% случаев можно ставить диагноз шизоидного расстройства личности (F61.1), у 40% больных состояние утяжеляется в кризовые периоды развития с присоединением фазно-аффективных, обсессивных расстройств, нередко маскированных психопатоподобными проявлениями. При своевременной и эффективной фармакотерапии наблюдается благоприятный исход заболевания без дальнейшего углубления личностных расстройств.
Синдром Каннера
Клинические проявления эволютивно-процессуального синдрома Каннера (F84.0) определяет асинхронный дезинтегративный дизонтогенез с неполным созреванием высших психических функций. Синдром Каннера проявляется с рождения и характеризуется наличием следующих нарушений: это недостаток социального взаимодействия, коммуникации, наличие стереотипных регрессивных форм поведения. Рецептивная и экспрессивная речь развивается с задержкой, отсутствует жестикуляция, сохраняются эхолалии, фразы-штампы, эгоцентрическая речь. Больные синдромом Каннера не способны к диалогу, пересказу, не используют личные местоимения. Уровень интеллектуального развития более чем в 75% случаев снижен (IQ < 70). Крупная моторика, угловатая, с атетозоподобными движениями, ходьбой с опорой на пальцы ног. Отмечаются негативизм, мышечная дистония. Нарушения инстинктивной деятельности проявляются в форме расстройств пищевого поведения, инверсии цикла сна и бодрствования. Аутизм в тяжелой форме сохраняется на протяжении всей жизни. Отсутствие выраженных позитивных симптомов, прогредиентности, тенденция к частичной компенсации интеллектуального дефекта к 6 годам служат основанием для выделения синдрома Каннера в отдельную подрубрику классического детского аутизма в рамках «общих нарушений психического развития». Распространенность синдрома Каннера в популяции - 2 случая на 10 000 детей.
Детский психоз
Манифестные кататонические приступы возникают в первые 3 года жизни на фоне диссоциированного дизонтогенеза или нормального развития. Кататонические расстройства занимают ведущее место в психозе, носят гиперкинетический характер. Больные возбуждены, бегают по кругу или по прямой, подпрыгивают, раскачиваются, карабкаются наверх с ловкостью обезьяны, совершают стереотипные движения (атетоз, потряхивания кистями, хлопки). Речь смазанная, с эхолалиями, персеверациями. Выраженность аутизма по шкале CARS составляет 37 баллов (нижняя граница тяжелого аутизма). Длительность приступов составляет 2-3 года. Сочетание кататонии с аутизмом приостанавливает физиологическое развитие ребенка на протяжении приступа и способствует формированию вторичной задержки психического развития. В ремиссии у больных прослеживается гипердинамический синдром как вторичное негативное расстройство на выходе из кататонии. Наблюдаются аффективные и психопатоподобные (агрессия, расстройства пищевого поведения, удерживание стула, мочеиспускания) нарушения, когнитивный дизонтогенез с нарушением внимания, замедленностью мыслительных процессов, моторной неуклюжестью, при хорошей познавательной активности. При манифестации детского психоза полиморфными приступами кататонические расстройства наряду с аффективными, неврозоподобными отмечаются только в манифестном приступе. Аутизм в ремиссии утрачивает позитивную составляющую и уменьшается в среднем до 33 баллов (легкий/умеренный по CARS). Возрастной фактор и фактор развития (положительные тенденции онтогенеза), своевременно проведенная абилитация способствуют благоприятному исходу в 84% случаев (6% - практическое выздоровление, 50% - высокофункциональный аутизм, 28% - регредиентное течение). Это позволяет рассматривать детский психоз как отдельную нозологическую единицу «детский аутизм» (F84.0), вне диагноза шизофрении.
Атипичный аутизм
В МКБ-10 выделены несколько видов атипичного аутизма (F84.1). Если заболевание начинает развиваться в возрасте после 3 лет, то клиническая картина атипичного детского психоза (АДП) не отличается от детского психоза. Манифестные регрессивно-кататонические приступы возникают на фоне аутистического дизонтогенеза на 2-3-м году жизни. Начинаются они с углубления аутистической отрешенности с быстрым регрессированием речи, игровых навыков, опрятности, расстройствами пищевого поведения (поедание несъедобного). Кататонические расстройства, преимущественно в форме двигательных стереотипий, возникают вслед за негативными симптомами, на фоне астении. В кистях рук отмечаются движения древнего архаического уровня: моющего, складывающего, потирающего типа, битье по подбородку, взмахи руками как крыльями. Длительность приступов при атипичном детском психозе составляет 4,5-5 лет. Регресс, кататония, тяжелый аутизм способствуют формированию необратимого олигофреноподобного дефекта уже в периоде манифестного приступа. Ремиссии при атипичном детском психозе кратковременные, низкого качества, с сохранением кататонических стереотипий. Аутизм как первичный негативный симптом дефицита отмечается у больных с АДП на всем протяжении болезни в тяжелой форме (в среднем 46 баллов по CARS). Исход заболевания неблагоприятный. Все больные необучаемы, в 1/3 случаев помещаются в интернаты системы социального обеспечения. Отрицательная динамика в течении болезни с нарастанием когнитивного дефицита позволяет рассматривать атипичный детский психоз в рамках детской шизофрении (F20.8). Атипичные психозы в рамках выделенных генетических синдромов при умственной отсталости (УМО) (F84.11, F70) имеют фенотипически универсальную клиническую картину в регрессивно-кататонических приступах. Прослеживаются при выделенных генетических хромосомных синдромах (Мартина-Белла, Дауна, Вильямса, Ангельмана, Сотоса и др.) обменного происхождения (фенилкетонурия, туберозный склероз и др.), где аутизм коморбиден с УМО. Объединяет их также нарастание астении с этапа «регресса». Различаются они набором двигательных стереотипий: подкорковый кататонический тип - у больных с атипичным психозом при синдроме Дауна, архаический кататонический стволовой - у больных с синдромами Ретта и Мартина-Белла.
Синдром Ретта
Синдром Ретта (F84.2) - верифицированное дегенеративное моногенное заболевание, обусловленное мутацией в гене-регуляторе МеСР2, который находится на длинном плече хромосомы Х (Xq28) и ответственен за 60-90% случаев заболевания. Распространенность синдрома Ретта составляет 1 на 15 000 детей в возрасте от 6 до 17 лет. Классический синдром Ретта манифестирует на 1-2 году жизни с пиком в 16-18 месяцев и проходит в своем развитии ряд стадий:
Смерть наступает через 12-25 лет после начала заболевания.
Лечение и реабилитация больных РАС
В связи с совершенствованием психиатрической помощи, расширением спектра показаний при назначении психотропных средств, появлением новых лекарственных форм, особенностями лекарственного патоморфоза, влиянием возрастного фактора на результаты терапии особую актуальность приобретают вопросы фармакотерапии и реабилитации РАС . Абилитационные усилия направлены на купирование позитивных симптомов болезни, уменьшение когнитивных нарушений, смягчение тяжести аутизма, социальное взаимодействие, стимуляцию развития функциональных систем, создание предпосылок к возможности обучения. В каждом случае перед назначением медикаментозной терапии требуется проведение детальной диагностики и тщательного анализа соотношения между желательным эффектом и нежелательными побочными действиями. Выбор препарата проводится с учетом особенностей психопатологической структуры расстройства, наличия или отсутствия сопутствующих психических, неврологических и соматических нарушений. Трудности проведения психофармакотерапии РАС заключаются прежде всего в том, что препараты нового поколения (атипичные нейролептики, антидепрессанты) не рекомендованы к применению в детском возрасте по тем или иным причинам (отсутствие апробации препарата, доказательной эффективности и т.д.). Именно поэтому арсенал лекарственных средств для лечения РАС ограничен. При выборе препарата следует руководствоваться списком зарегистрированных лекарственных средств, разрешенных к применению у детей, и рекомендациями компаний-производителей в соответствии с законами РФ (табл. 1, 2, 3). При наличии в клинической картине выраженных колебаний аффекта (аффективных расстройств) следует назначать нормотимические средства, обладающие также антипсихотическим эффектом (табл. 4). Вальпроат натрия применяют и для купирования двигательных и поведенческих стереотипий. При всех видах РАС широко используются ноотропы и вещества с ноотропным действием (табл. 5).
Таблица 1.
Наиболее часто применяемые нейролептики у больных с РАС
Международное непатентованное название | |
Алимемазин, табл. | с 6 лет |
Галоперидол, капл. | с 3-х лет, с осторожностью детям и подросткам |
Галоперидол, табл. | с 3-х лет |
Клопиксол | |
Клозапин, табл. | с 5 лет |
Левомепромазин,табл. | с 12 лет |
Перициазин, капс. | с 10 лет с осторожностью |
Перициазин,капл. | с 3 лет |
Перфеназин | старше 12 лет |
Рисперидон, р-р для приема внутрь | с 15 лет |
Рисперидон,табл. | с 15 лет |
Сульпирид | с 6 лет |
Трифлюоперазин | старше 3-х лет, с осторожностью |
Хлорпромазин, табл., драже | с 5 лет |
Хлорпромазин, р-р | после 3-х лет |
Хлорпротиксен,табл. | точных данных нет |
Таблица 2.
Наиболее часто применяемые антидепрессанты у больных с РАС
Таблица 3.
Наиболее часто применяемые транквилизаторы, гипнотики у больных с РАС
Таблица 4.
Наиболее часто применяемые антиконвульсанты у больных с РАС
Таблица 5.
Наиболее часто применяемые ноотропные препараты у больных с РАС
Название | Возраст разрешенного применения |
с 1 года жизни | |
Фенибут | с 2 лет |
Ноотропил | с 1 года |
Кортексин | с 1 года |
Церебролизин | с 1 года жизни |
Семакс | с 3 лет |
Глицин | с 3 лет |
Биотредин | с 3 лет |
Многокомпонентные лекарственные средства | |
Инстенон | детский возраст |
Препараты, улучшающие метаболизм и кровообращение головного мозга | |
Элькар | с 1 года |
Актовегин | с 1 года |
Глиатилин | с 3 лет |
Винпоцетин | с 3 лет |
Циннаризин | с 3 лет |
Акатинол-мемантин | детский возраст, точных данных нет |
Фармакотерапия больных с синдромом Аспергера
В терапии синдрома Аспергера предпочтение отдается курсовому лечению ноотропами (Фенибут, Пантогам 250-500 мг/сут); нейропептидами и их аналогами (Церебролизин - 1,0 № 10, Кортексин - 5-10 мг 2,0 № 10, Церебрамин - 10 мг/сут 1 мес, Семакс 0,1% - 1капля в нос 1 мес), а также цереброваскулярным средствам (Кавинтон, Стугерон). При СА с фазными аффективными нарушениями, маскированными психопатоподобными, обсессивно-компульсивными симптомами вводят антидепрессанты: Анафранил (25-50 мг/сут), Золофт (25-50 мг/ сут), Феварин (25-50мг/сут); нормотимики, антиконвульсанты - Финлепсин, Тегретол (200-600 мг/сут); вальпроат натрия (Депакин, Конвулекс до 300 мг/сут).
Фармакотерапия больных с синдромом Каннера
У больных с синдромом Каннера применяется комплексное лечение. Нейролептики, направленные на развитие когнитивных функций (Трифтазин - 5-10мг/сут, Этаперазин - 4-8 мг/сут, Азалептин - 6,2525 мг/сут), сочетают с курсовым применением ноотропов (Фенибут, Пантогам) - 250-500 мг/сут; нейропептидов и их аналогов (Церебролизин, Кортексин, Церебрамин, Семакс 0,1%); многокомпонентными лекарственными средствами (Инстенон - 0,5-1 табл/сут 1 месяц, Актовегин - 1 табл/сут 1 мес); цереброваскулярными препаратами (Кавинтон, Циннаризин, Стугерон); аминокислотами (Глицин 300мг/сут, Биотредин 100 мг/сут); для стимуляции основных анализаторных систем используют глютаматергический препарат акатинол-мемантин - 1,25-2,5 мг/сут.
Фармакотерапия больных психотическими формами аутизма
Больным психотическими формами аутизма (детским психозом, атипичным детским психозом, атипичным психозом при УМО) также назначается комплексное лечение с базисным применением нейролептиков. При возбуждении назначают типичные нейролептики с седативным действием: Аминазин (25-75 мг/сут), Тизерцин (6,25-25 мг/сут), Тералиджен (5-25 мг/сут), Сонапакс (20-40 мг/сут); Хлорпротиксен (15-45мг/сут); Галоперидол (0,5-3 мг/сут) и др. Для преодоления когнитивного дефицита используют типичные нейролептики (Трифтазин 5-10мг/сут, Этаперазин 4-8 мг/сут), атипичные нейролептики (Азалептин 6,25-25 мг/сут, Рисполепт 0,5-1 мг/сут). Для преодоления задержки развития в приступе, и особенно в ремиссии, вводят ноотропы, нейропептиды, аминокислоты, препараты других фармакологических групп с элементами ноотропной активности (Элькар). Среди препаратов ноотропного ряда можно выделить препарат Пантогам с широким спектром клинического применения, который в сочетании с Элькаром используется для лечения синдрома дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) на выходе из кататонических приступов в ремиссии. Применение Пантогама способствует купированию астении, улучшению когнитивных функций (познавательной активности, внимания, памяти), повышает скорость протекания психических процессов; смягчению проявлений нейролепсии, что особенно значимо в детском возрасте. Элькар как средство для коррекции метаболических процессов используют для лечения расстройств пищевого поведения (одна из форм психопато-подобных нарушений при РАС). Для лечения психотических форм РАС используют нормотимики, антиконвульсанты - Карбомазепин, Финлепсин, Тегретол (200-600 мг/сут); вальпроат натрия (150-300 мг/сут); применяют транквилизаторы - Седуксен, Реланиум, Сибазон (2,5-5 мг/сут), Клоназепам (0,5-1 мг/сут); антидепрессанты - Амитриптилин (6,25-25 мг/сут), Анафранил (25-50 мг/сут); Лудиомил (10-30 мг/сут); Золофт (25-50 мг/сут); Феварин (25-50 мг/сут). Новым этапом в патогенетическом лечении ДП И АДП шизофренического генеза как в России, так и за рубежом является сочетанное применение нейролептиков с иммунотропными средствами, которое позволяет преодолевать терапевтическую резистентность и способствует развитию высших психических функций.
Лечение синдрома Ретта и атипичного аутизма при УМО
Терапия синдрома Ретта и атипичного аутизма при УМО включает использование нейропептидов и их аналогов (Церебролизин, Кортексин, Церебрамин, Семакс); аминокислот (Глицин, Биотредин), цереброваскулярных средств (Кавинтон, Циннаризин, Стугерон), антиконвульсантов - карбомазепина (Финлепсин, Тегретол); вальпроата натрия (Депакин, Конвулекс). Незаменимым средством для коррекции метаболических процессов, особенно нарушенных на отдаленных стадиях течения синдрома Ретта, является Элькар (препарат, родственный витаминам группы В).
Немедикаментозная коррекция
Комплексное использование медикаментозных и немедикаментозных методов лечения в сочетании с нейропсихологической и психолого-педагогической коррекцией, социальной работой с пациентом и его семьей является одним из основополагающих принципов курации аутистических расстройств у детей . Коррекционная работа должна начинаться на раннем этапе формирования аутистических расстройств, в физиологически благоприятные для развития ребенка сроки (от 2 до 7 лет - период активного онтогенеза), продолжаться в последующие годы (8-18 лет) и проводиться командой специалистов (детские психиатры, врачи ЛФК, психологи, логопеды, дефектологи, музыкальные работники и др.).
Специализированная помощь детям с аутизмом
Стационарная помощь осуществляется в отделениях детской психиатрии, где открыты койки для совместного пребывания матери и ребенка, и дневных полустационарах. Основным принципом лечения является биосоциальный комплексный подход, включающий медикаментозную, психотерапевтическую, дефектологическую помощь по программам НЦПЗ РАМН восстановительного обучения - TEACCH ; поведенческой терапии - АВА и др. Амбулаторный этап помощи следует за стационарным или является самостоятельным и включает наряду с медикаментозной терапией более расширенную педагогическую коррекцию в центрах психолого-медико-социального сопровождения, логопедических, сурдологических, коррекционных детских садах, школах, ПНД. Положительно влияют на коммуникативные способности ребенка с аутизмом занятия музыкой. Общаясь с животными (лошадьми, собаками, дельфинами), дети с РАС учатся налаживать взаимоотношения с людьми. Получение адекватного образования является одним из основных и неотъемлемых условий успешной социализации детей с РАС. В настоящее время в России в существующей структуре школьного образования больных с РАС можно обучать в специальных (коррекционных) образовательных учреждениях: для детей с тяжелыми нарушениями речи (V вид), для детей с задержкой психического развития (VII вид), для умственно отсталых детей (VIII вид), школах индивидуального обучения на дому детей-инвалидов. Кроме того, в России развивается процесс интеграции детей с РАС в образовательных учреждениях общего типа (коррекционные классы при образовательных учреждениях общего типа и обучение детей с РАС в одном классе с детьми, не имеющими нарушений развития). Возможно обучение пациентов с РАС по индивидуальному учебному плану или по индивидуальной коррекционной обучающей программе.
Работа с семьей и окружением ребенка
Родители больных с РАС также нуждаются в помощи: психотерапевтической поддержке, обучении навыкам выхода из кризисной ситуации, способам конструктивного взаимодействия всех членов семьи. Психообразовательный тренинг для родителей, ориентированный на потребности конкретного ребенка с аутизмом, - одна из составляющих мультимодальной программы помощи семье. Без специализированной абилитации большинство аутичных детей (75-90%) становятся тяжелыми инвалидами, тогда как при своевременной и адекватной коррекции до 92% получают возможность обучаться по школьной программе, практически все могут адаптироваться в условиях семьи. Результаты клинико-катамнестического наблюдения (более 20 лет) когорты из 1400 больных в возрасте от 3 до 7 лет с аутистическими расстройствами, получивших помощь в полустационаре для больных с аутизмом в Научном центре психического здоровья РАМН (1984-2010, показывают, что 40% больных смогли обучаться по программе массовой и коррекционных школ для детей с тяжелыми нарушениями речи (V вида), 30% - в школах для детей с задержкой психического развития (VII вида), 22% - в коррекционных школах для умственно отсталых детей (VIII вида). Только 8% больных детей со злокачественными формами аутистических расстройств помещены в интернаты системы районного управления социальной защиты.
Выводы
Аутизм в детском возрасте остается актуальной проблемой психиатрии в настоящее время. Аутистические расстройства у детей в связи с диссоциацией в развитии высших психических функций с асинхронией и влиянием положительных тенденций онтогенеза вне обострений болезни поддаются коррекции при эффективной фармакотерапии и реабилитации. Большое внимание в лечении РАС уделяют препаратам ноотропного ряда, средствам коррекции метаболических процессов, среди которых широко используют Пантогам, Элькар в сочетании с нейролептиками и препаратами других фармакологических групп. Более экономичные амбулаторные формы помощи на основе мультимодального подхода занимают ведущее место в абилитации больных.
Литература
Н.В. СИМАШКОВА. Эффективная фармакотерапия и реабилитация больных с расстройствами аутистического спектра
1. Башина В.М., Козлова И.А., Ястребов B.C., Симашкова Н.В. и др. Организация специализированной помощи при раннем детском аутизме: методические рекомендации. Минздрав СССР. М., 1989. 26 с.
2. Башина В.М., Симашкова Н.В. Аутизм в детстве // В.М. Башина. Лечение и реабилитация. М.: Медицина, 1999. С. 171-206.
3. МКБ-10. Международная классификация болезней (10-й пересмотр). Классификация психических и поведенческих расстройств. Клинические описания и указания по диагностике / под ред. Ю.Л. Нуллера и С.Ю. Циркина. СПб.: Оверлайд, 1994. 303 с.
4. Детский аутизм: хрестоматия / сост. Л.М. Шипицына. СПб.: Дидактика Плюс, 2001. С. 336-353.
5. Симашкова Н.В. Атипичный аутизм в детском возрасте: дисс. докт. мед. наук. М., 2006. 218 с.
6. Симашкова Н.В. Современные подходы к проблеме аутистических расстройств в детстве (клинические, коррекционные и профилактические аспекты // Современные технологии здравоохранения в охране нервно-психического здоровья детей: матер. научно-практ. конф. Тула, 2009. С. 77-78.
7. Симашкова Н.В., Якупова Л.П., Клюшник Т.П. Междисциплинарные подходы к проблеме детского и атипичного эндогенного аутизма // Материалы III Съезда психиатров и наркологов Республики Беларусь «Психиатрия и современное общество». 2009. С. 291-293.
8. Тиганов А.С., Башина В.М. Современные подходы к пониманию аутизма в детстве // Журн. неврол. и психиат., 2005. Т. 105. № 8. С. 4-13.
9. Campbell M., Schopler E., Cueva J .,Hallin A. Treatment of autistic disorders // Journal of the American academy of Child and Adolescent Psychiatry. 1996. Vol. 35. P. 134-143.
10. Howlin P. Prognosis in autism: Do specialist treatments affect long-term outcome? // European Child and Adolescent Psychiatry. 1997. Vol. 6. P. 55-72.
11. Gillberg C. Autism spectrum disorders // 16th World Congress of International Association for child and Adolescent Psychiatry and Allied Professions. Berlin. 2004. P. 3.
12. Психиатрия детского и подросткового возраста / под ред. К. Гиллберга и Л. Хеллгрена, рус. изд. под общ. ред. акад. РАМН П.И. Сидорова. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. 544 с.
13. Lovaas O.I. Bihavioral treatment and normal educational and intellectual fanctioning in young autistic children // Jornal of Consulting and Clinical Psychology, 1987. Vol. 55. P. 3-9.
14. Детская и подростковая психиатрия / пер. с нем. Т.Н. Дмитриевой. М.: ЭКСМО-Пресс, 2001. 624 с.
15. Rutter M. Genetic studies of autism: from the 1970s into the millennium // Journal of Abnormal Child Psychology, 2000. Vol. 28. P. 3-14.
16. Schopler E., Reichler R.J., DeVellis R.F., Daly K. Toward objective classification of childhood autism: Chilhood Autism Rating Scale (CARS) // Journal of Autism and Developmental Disorders, 1980. Vol. 10. P. 91-103.
17. Schopler, E., Reichler, R. J., Lansing, M. Strategien der Entwicklungs-forderung fur Eitern, Padagogen und The-rapeuten. Verlag Modernes Lernen, Dortmund, 1983.
18. Schopler, E., Mesibov, G. В., Hearsey, K. Structured teaching in the TEACCH system // Learning and cognition in autism Current issues in autism. Plenum Press / E.Schopler, G.B. Mesibov, eds. New York, 1995. P. 243-268.