Лепра или проказа. Что за болезнь такая? Что такое проказа
Лепра или проказа — это одно из самых древних заболеваний в истории человечества. Упоминания о лепре встречаются в старейших медицинских рукописях Древнего Египта (папирус Эберса), библейском Ветхом Завете, а также древнеиндийских ведах 15-10 века до нашей эры.
Ранее лепра считалась абсолютно неизлечимым заболеванием, больные проказой изгонялись из общества и были обречены на медленную и мучительную смерть. Поскольку лепра является заразным заболеванием, больные должны были носить специальные колокольчики, звуком предупреждая окружающих о своем приближении, чтобы те успевали разбежаться. На тот момент люди не знали, что возбудитель лепры не передается при прикосновении.
Суеверный страх, который вызывали у окружающих заболевшие лепрой, стал причиной того, что таких людей считали «нечистыми», проклятыми и «отмеченными Дьяволом», за свои грехи.
Больные были лишены всех социальных прав: не могли посещать людные места и церкви, пить воду из реки или мыться в ней, прикасаться к вещам здоровых людей и даже просто находиться с ними рядом. Несмотря на негативное отношение церкви к разводам, наличие лепры у одного из супругов считалось абсолютно законным и официальным поводом к немедленному расторжению брака.
Больного проказой при жизни отпевали в церкви, символически хоронили и выгоняли из города, вручив ему тяжелый балахон с капюшоном и бубенчиками, звенящими при ходьбе.
К концу четырнадцатого века, лепра была широко распространена на территории всех европейских стран. В связи с этим, общество начало задумываться о более эффективных методах изоляции больных. Упоминания о лепрозориях, где больные проказой могли рассчитывать на минимальную медицинскую помощь, питание и крышу над головой, датируются шестнадцатым веком нашей эры (первые попытки открыть лепрозории отмечались в 11 веке). Такие учреждения располагались на территории монастырей, где за прокаженными ухаживали монахи.
Благодаря созданию лепрозориев, к концу шестнадцатого века проказа практически отступила. На данный момент лепра встречается в Африке, Азии, Южной Америке. В России проказа встречается раз в 1-2 года. Для больных проказой работают три лепрозория (в Советском Союзе действовало шестнадцать лепрозориев) в Ставрополе, Краснодаре и Астрахани.
Возбудитель лепры был открыт и исследован в 1873-м году норвежским врачом Герхардом Хансеном. Он обнаружил в тканях больных микобактерии лепры и установил их схожесть с микобактериями туберкулеза.
В 1948-м году, Рауль Фоллеро, французский общественный деятель, писатель, поэт и журналист основал Орден милосердия для больных проказой. В 1953-м году, он же учредил Всемирный день помощи пациентам с лепрой, а в 1966-м году им была основана Европейская Федерация противолепрозных ассоциаций.
Заболевание лепра (проказа) –это хроническое инфекционное заболевание, сопровождающееся поражением кожных покровов, периферической нервной системы, глаз и слизистых оболочек верхних дыхательных путей.
Возбудитель лепры- микобактерии лепры (Mycobacteriumleprae). Код по МКБ 10 – А30.
Лечится ли лепра сейчас?
На данный момент пациентам оказывается специализированная медицинская помощь. В случаях, если лечение начато на ранней стадии, болезнь не приводит к инвалидизации. Многие больные проказой, проживающие на территории лепрозориев, не заразны и могут свободно находиться в обществе, однако предпочитают оставаться на территории лепрозория, боясь столкнуться с лепрофобией у окружающих.
При адекватно проведенном лечении, заболевание не приводит к летальному исходу.
Причины возникновения болезни лепра
Лепра (заболевание также называют болезнью Хансена, ленивой или скорбной болезнью), относится к слабоконтагиозным заболеваниям. К лепре восприимчиво менее тридцати процентов людей.
Заболевание часто встречается у родственников (семейные случаи заболевания), что позволяет предположить наличие наследственной предрасположенности к заболеванию.
Известный врач Даниельсен, в середине девятнадцатого века изучал механизм передачи проказы и закономерность, а также стадийность ее развития. С этой целью он вводил себе кровь зараженных проказой больных, однако заболеть самому, у него так и не получилось.
Как передается лепра (проказа)?
Передача возбудителя осуществляется воздушно-капельным путем. Входными воротами для инфекции являются слизистые ВДП (верхние дыхательные пути). Зарегистрированы единичные случаи заражения при нанесении татуировок и после проведения хирургических вмешательств.
Также, возможно инфицирование при длительных кожных контактах.
Рассматривается возможность передачи микобактерий лепры через почву или воду. Кроме человека, источником заражения может служить девятипоясной броненосец, обезьяна или буйвол.
Инкубационный период проказы может длиться от шести месяцев до нескольких десятков лет. В литературе описывается случай, когда инкубационный период лепры длился почти сорок лет.
В основном, инкубационный период для проказы составляет от трех до девяти лет.
Заразна ли лепра?
Лепра заразна, однако, она относится к низкоконтагиозным инфекциям. Даже из тридцати процентов пациентов, имеющих предрасположенность к лепре, заболевают только десять процентов
У мужчин болезнь регистрируется в три раза чаще, чем у женщин. Отмечается также наличие наследственной предрасположенности к заболеванию. Дети заболевают проказой легче и быстрее, чем взрослые.
У большей части людей имеется высокий уровень иммунной защиты от лепры.
Показатель иммунной защиты и резистентности играет также и важную роль в развитии формы заболевания у инфицированных больных.
В развитии лепры и уменьшении сроков инкубационного периода отмечают также роль гормонального фона. Первые симптомы или обострение старой симптоматики может быть связано с наступлением полового созревания, беременностью или родами.
Следует отметить, что при проказе вырабатывается клеточный иммунитет. Его выраженность минимальная после перенесенного лепроматозного или диформного типа и максимальная после туберкулоидной лепры (туберкулоидная форма отличается в сорок раз меньшей заразностью, чем лепроматозная форма).
Развитие туберкулоидной лепры характерно при малом инфицировании больного. При массивной инвазии возбудителя происходит практически полное подавление иммунного ответа и развивается лепроматозная лепра.
Классификация лепры
Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, течение лепры может быть:
- недифференцированным;
- лепроматозным;
- субполярно лепроматозным;
- погранично лепроматозным;
- пограничным;
- погранично туберкулоидным;
- туберкулоидным;
- неуточненным.
Заражение также может быть:
- многобактериальным;
- малобактериальным.
Симптомы лепры
После окончания длительного инкубационного периода, у пациентов может наступать длительный латентный период заболевания. Симптомы болезни лепрыв продромальном периоде могут проявляться недомоганием, невралгическими болями, болезненностью в мышцах и суставах, мышечной слабостью, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, периодической лихорадкой. Нарушение кожной чувствительности в начальной стадии может проявляться как снижением, так и повышением чувствительности.
В дальнейшем, присоединяется специфическая симптоматика лепры. Наиболее часто выделяют лепроматозный, недифферинцированныйи туберкулоидный вариант течения проказы.
При туберкулоидном варианте течения проказы наблюдаются поражения кожных покровов и периферической нервной системы.
Фото болезни лепра:
Поражение кожи проявляется появлением витилигоподобных пятен (пятна имеют четкие, резко очерченные границы и не имеют пигментации) либо, ярких красно-фиолетовых пятен, с бледным участком в центре.
Эти образования располагаются ассиметрично. Кожа на этих участках полностью теряет чувствительность. У детей, туберкулоидная форма лепры может протекать по ювенильному типу, с образованием нескольких малозаметных пятен, которые в дальнейшем исчезают.
Прогрессирование туберкулоидной формы лепры сопровождается появлением по периферии пятен плоских и плотных фиолетовых папул. В местах слияния папул образуются крупные или средние по размеру бляшки, имеющие яркий фиолетовый оттенок. У некоторых пациентов отмечается кольцевидная конфигурация бляшек.
В центре бляшек возможно развитие депигментированных, атрофичных очагов. Вокруг них могут образовываться очаги депигментаций и сильных шелушений.
Отличительной особенностью данной формы лепры является то, что первой исчезает температурная и болевая чувствительность. Тактильная чувствительность у больных может долгое время сохраняться.
Также у больных данной формой проказы отмечается поражение периферической нервной системы, с образованием уплотненных тяжей по ходу нервных волокон. Следует отметить, что поражение нервной системы при туберкулоидном типе протекает намного легче, чем при развитии лепроматозных невритов или полиневритов.
В дальнейшем, к этим симптомам присоединяется полное отсутствие потоотделения, нарушение терморегуляции, потускнение и выпадение волос (включая ресницы и брови).
Промежуточным между туберкулоидным и лепроматозным течением лепры является недифференцированный тип. Данный вариант встречается у пациентов с неопределенной иммунной реактивностью. Поэтому через некоторое время, недифференцированный тип трансформируется в другой вариант болезни.
Наиболее тяжело протекает лепроматозный вариант лепры.
Фото больных проказой:
Данный вариант проказы сопровождается специфическими поражениями кожных покровов, в результате которых образуются узлы- лепромы, в которых интенсивно размножается возбудитель проказы. Лепромы приводят к деформации надбровных дуг и носа больного (с разрушением хрящевой перегородки), способствуя образованию «львиного» или «свирепого» лица.
Лепромы имеют фиолетово-вишневый оттенок и нечеткие границы. Кроме лица, данные узлы поражают кожу конечностей. На начальных стадиях, бугорки имеют жирный сальный блеск. В дальнейшем, их поверхность может изъязвляться, также возможно присоединение геморрагического компонента, из-за которого они приобретают красновато-ржавый оттенок. Отмечается появление резко углубленных морщин на лице (за счет тяжелой инфильтрации кожных покровов).
Нарушение чувствительности наступает позже, чем при туберкулоидном типе. Лепроматозный тип проказы сопровождается разрушением и тяжелыми деформациями мелких суставов и отпаданием пальцев.
Данный тип проказы сопровождается также тяжелым поражением глаз (вплоть до полной слепоты), голосовых связок, лимфатических узлов, поражением периферических нервов и развития двигательных нарушений.
Прогрессирование лепроматозной проказы сопровождается расслаиванием и разрушением костей, атонией и атрофией мышц, прекращением работы потовых и сальных желез, тяжелыми расстройствами эндокринной системы.
Поражаются почки, селезенка, печень и т.д.У мужчин может отмечаться склерозирование предстательной железы, тяжелые эпидидимиты, орхоэпидидимиты.
Диагностика лепры
Заподозрить диагноз можно на основании специфических поражений кожи и нарушений чувствительности. Также, важную роль играет наличие контакта с больным проказой.
При подозрении на лепру, обязательно выполняют бактериоскопическое исследование материала (соскоба) из носовой перегородки, кожи и биоптатов узлов.
Важную роль играет выполнение специфических функциональных проб (гистаминовых, лепроминовых, морфинных, пробы никотиновой кислотой).
Дифференциальная диагностика проводится с сифилисом и .
Лечение лепры
На данный момент проказу относят к излечимым заболеваниям. При своевременном обращении за медицинской помощью и раннем начале терапии, заболевание не приводит к инвалидизации.
Основными лекарствами от проказы являются:
- Рифампицин;
- Дапсон;
- Лампрен.
При многобактериальных формах назначают специальную схему, включающую все три препарата. При малобактериальной лепре назначают два лекарственных средства. Лечение занимает от шести месяцев (минимум) до нескольких лет.
Препаратами резерва считают миноциклин и офлоксацин.
Дополнительно показано применение глюкокортикостероидных средств, витаминов, препаратов, улучшающих нервную проводимость и препятствующих формированию атрофий, десенсибилизирующие средства.
Статья подготовлена
врачом-инфекционистом Черненко А.Л.
Это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.
Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом , наркоманией . Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).
Классификация
Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа - лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.
В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.
Симптомы лепры
Лепроматозная лепра
Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).
В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.
На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии . При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца . Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.
При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита , эписклерита , кератита, иридоциклита . Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения , ринит ; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом , простатитом , уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом , нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита . При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры , трофические язвы , мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).
Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит .
Туберкулоидная лепра
Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай . Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз , происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными , ломкими .
Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.
Недифференцированная и пограничная лепра
При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации , сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом . Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.
Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты . В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.
Диагностика
Лепра - не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты , дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами , папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.
Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре - отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.
Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.
Лечение лепры
В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.
Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ .
Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия , физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.
Прогноз и профилактика
Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.
Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.
Код МКБ-10 |
Online Тесты
- Тест на наркотическую зависимость
(вопросов: 12)
Будь-то препараты по рецепту, незаконные наркотики или препараты в свободной продаже, если вы попали в зависимость, ваша жизнь начинает движение по наклонной вниз, и вы тянете тех, кто вас любит, с собой...
Лечение проказы
Причины возникновения проказы
(лепра, болезнь Хансена) - хроническая генерализированная инфекция человека, поражающая преимущественно производные эктодермы (кожу и периферическую нервную систему) и развивается главным образом в органах и тканях, богатых элементы активной мезенхимы.
Проказа - одно из древнейших заболеваний, известных человечеству. Всего на земном шаре ежегодно регистрируется от 500000 до 600000 новых случаев заболевания проказой. Зонами распространения этого заболевания является регионы Юго-Восточной Азии, Африки и Латинской Америки, а спорадические случаи регистрируются в большинстве стран мира.
Непосредственным источником заражения является больной человек, который поражен лепроматозной проказой и выделяет огромное количество из пораженных слизистых оболочек (слизь из носа, мокрота), из треснувшей лепры и т.д.
Возбудитель лепры, морфологически похожий на микобактерии туберкулеза, описан Хансеном в 1874 году. Болезнь характеризуется хроническим многолетним течением, ремиссиями и обострениями, поражает кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, безпроточные железы, центральную и периферическую нервную систему. Вероятность заражения прямо пропорциональна длительности контакта с больным человеком. Чаще всего заболевают от родственников.
Инкубационный период длится в среднем 3-5 лет, но иногда 10-12 лет и более. Степень устойчивости к проказе определяют лепроминовой пробой (реакция Митсуда). При лепроматозной лепре реакция Митсуда всегда отрицательная, при туберкулоидной - положительная, а в случае недиференцированой может быть и положительной, и отрицательной в зависимости от реактивности организма.
Развитию лепры предшествуют продромальные явления:
- головная боль,
- общая слабость,
- недомогание,
- озноб,
- боль в нижних конечностях,
- парестезии и невралгии, после которых может возникнуть лепроматозная, туберкулоидная или недифференцированная форма проказы.
Чаще всего наблюдается постепенная трансформация из лепроматозной проказы в туберкулоидную и недифференцированную.
Лепроматозная проказа начинается с развития бугорков, узлов, инфильтратов на различных участках кожи, часто на лице, мочках ушных раковин, кистях и стопах или эритематозных очагах, растущие по периферии. Они сливаются и образуют причудливые фигурные изолированные бугорки, холмы, инфильтраты розоватого, желтоватого, коричневатого цвета. Кожа напряжена, лишена в области лепры волосы, иногда маслянистая, иногда шелушится.
Лепромы сохраняются долгое время и могут спонтанно регрессировать или распадаться с образованием язв, которые долго не заживают. Явно увеличиваются периферические лимфатические узлы, особенно бедренные и паховые, это является одним из важных диагностических симптомов лепры. Диффузные большие инфильтраты в коже лба и носогубных складок резко меняют вид лица. Волосы на голове сохраняются, а брови и ресницы выпадают, начиная с внешних краев. Постепенно нарушаются болевая, температурная и тактильная чувствительность. При затяжном течении проказы поражаются периферические нервные стволы, органы зрения, слуха, мочеполовые, а иногда и другие внутренние органы.
Только при лепроматозном типе поражаются слизистые оболочки носа (50-100%), полости рта (40% - оболочка губ, реже - язык, мягкое и твердое нёбо), гортани. Лепроматозные изменения слизистой оболочки рта начинаются с образования поверхностного ограниченного инфильтрата, серовато-белого цвета, иногда с темно-синими участками, которые возвышаются над окружающей тканью. Затем возникают плотноватые бугорки размером от 0,1 до 0,5 см, которые превращаются через некоторое время на язвы грязно-серого цвета с бугристым дном и неровными краями, мягкой консистенции. При этом часто разрушается альвеолярный край челюсти.
Частая локализация высыпаний - на верхней челюсти со стороны языка в области резцов и коренных зубов. Пятна набухают, краснеют, кровоточат с образованием язв, которые в дальнейшем подвергаются рубцеванию, что ведет к сморщиванию края десны и обнажению зубов. На нёбе процесс заканчивается перфорацией и рубцеванием (на мягком нёбе в виде лучей). Иногда происходит сужение носогубного отверстия, что обусловливает своеобразную гнусавость.
Язык при поражении инфильтрируется, увеличивается, утолщается, а на его поверхности появляются плотные бугорки разного размера с плоской блестящей поверхностью. Бугорки распадаются и образуют язвы с неглубоким дном, покрытым серым налетом, которые в дальнейшем рубцуются.
Монотонный прогрессивный ход лепроматозной проказы может прерываться лепрозной реакцией, которая характеризуется приступами обострения всех поражений кожи и внутренних органов и появлением новых высыпаний. Наступает общая слабость, температура тела повышается до 38-39 °С, на конечностях являются отеки, в коже и подкожной основе возникают сочные болезненные лепромы. При обострении высыпаний на ограниченном участке развивается картина псевдорожного воспаления. Увеличиваются размеры лимфатических узлов, печени и селезенки.
Туберкулоидная проказа имеет более доброкачественное течение и не представляет большой опасности для окружающих. На разных участках тела, но в основном на туловище, возникают милиарные бугорки со светлой центральной частью, которые при тесном размещении образуют различные фигуры с резко отграниченными валикообразными приподнятыми краями.
Характерным для туберкулоидов является расстройство чувствительности, особенно выраженное в центральной части и не выходящее за пределы очагов поражения. Сначала исчезает температурная, а затем болевая и тактильная чувствительность. Прекращается потоотделение.
Недифференцированная лепра занимает среднее положение между лепроматозной и туберкулоидной проказой. Этот тип лепры может сохранять свои характерные особенности к концу заболевания, но часто он предшествует развитию или туберкулоидной, или лепроматозной проказы. Эти преобразования могут развиться на ранней стадии лепрозного процесса, из-за чего их нужно учитывать при раннем распознавании лепры. В таком случае диагностика недифференцированной лепрой облегчается применением лепроминовых проб.
Клиническая картина недифференцированной лепрой состоит из неврологической симптоматики и изменений кожи, которые проявляются эритематозными, гиперхромными, ахромичными и гипохромичными пятнами с резко очерченными краями разной формы. Чаще всего они располагаются на туловище, конечностях и не развиваются на ладонях и подошвах.
После фазы гиперестезии наступает анестезия, прекращается потоотделение и салоотделение. Сначала исчезает температурная, а затем болевая чувствительность. Тактильная чувствительность поражается мало. Периферийные нервные стволы неравномерно утолщаются и уплотняются, сначала болезненные, а затем безболезненные при надавливании.
В дистальных частях конечностей развивается анестезия. Двигательные расстройства развиваются медленно, через несколько месяцев или лет после начала неврита. Уменьшение мышечной силы развивается в зависимости от степени амиотрофии. Симметричная амиотрофия на лице имеет маскообразный характер ("маска святого Антония"). Часто поражаются мелкие мышцы подошв. Сравнительно часто возникают прорывные язвы стоп. Вследствие расстройств иннервации развиваются трофические изменения мелких костей (резорбция костного вещества, завершается сокращением пальцев, мутиляцией).
Как лечить проказа?
Лечение проказы - сложный процесс, не всегда обладающий достаточной эффективностью. Предприниматься лечение должно как можно ранее, однако не всегда заболевание диагностируется на начальных стадиях.
Эффективность лечения в значительной степени зависит от стадии и особенности течения лепрозного процесса, возраста больного, наличия сопутствующих заболеваний, правильности индивидуального подбора химиотерапевтических средств и их дозировки.
Основными противолепрозными средствами являются препараты сульфонового ряда - ДДС (4-4’-диаминодифенил-сульфон) в дозе 50-200 мг в сутки и его производные (дапсон, сульфетрон, димоцифон).
Противопоказаниями к применению сульфоновых препаратов являются:
- заболевания печени и почек,
- болезни кроветворных органов,
- некомпенсированные пороки сердца,
- острые гастроэнтериты,
- органические заболевания нервной системы и др.
Наряду с сульфоновыми препаратами применяют рифампицин и лампрен, вспомогательные противолепрозные средства: пиразинамид, протионамид и новые антибиотики из группы фторхинолонов (офлоксацин), макролитов (кларитромицин). В комплекс лечения включают общеукрепляющие иммуномодулирующие средства: инъекции БЦЖ, тимоген, лейкинферон, левомизол.
Также необходимо включать разнообразные физиотерапевтические процедуры, лечебную гимнастику, механотерапию для предупреждения развития или прогрессирования невритов, амиотрофий и контрактур.
Курс лечения проводят в течение 6 месяцев, через каждые 2 курса лечения препараты меняют. Лечение длится годами с постоянным наблюдением за больными.
С какими заболеваниями может быть связано
Проказа в ходе своего развития и усугубления провоцирует множество нарушений и органных дисфункций:
- периферические невриты на фоне присоединения инфекции;
- подошвенные язвы;
- с окклюзией сосудов и обширными язвами на коже;
- ириты и глаукома;
- и носовые кровотечения;
- перфорация носовых хрящей и деформация носа.
Отсутствие своевременной медицинской помощи влечет к развитию некротического васкулита и летальному исходу.
Лечение проказы в домашних условиях
Лечение проказы продолжительное во времени, оно может длиться от нескольких месяцев до многих лет, зависимо от того, на какой стадии заболевания было начато.
Диагностика заболевания и назначение терапии проводится в специальных учреждениях - лепрозориях. Здесь больные могут проводить ощутимый отрезок времени, а потому для них налажено не только лечение, но и посильная работа, максимально достижимое качество жизни.
Достижения современной медицины и организации профессиональной помощи прокаженным позволяет на сегодняшний день вести их лечение в амбулаторном режиме, когда заболевание постепенно идет на спад. Для дальнейшего амбулаторного лечения больные выписываются в том состоянии, когда уже не представляют опасности для окружающих.
В целях профилактики всех членов семьи больного и людей, близко с ним соприкасавшихся, берут на диспансерный учет, их периодически осматривают врачи-специалисты.
Какими препаратами лечить проказа?
- - основной препарат, в дозе 50-200 мг в сутки;
- - 300-600 мг в сутки;
- Лампрен - 100 мг в сутки;
- - по 30-35 мг/кг массы тела 1 раз в день;
- - по 100-400 мг 2 раза в сутки;
- - по 250-500 мг 2 раза в сутки.
Лечение проказы народными методами
Лечение проказы народными средствами строго противопоказано, поскольку действенной считается мощная химиотерапия в сочетании с вспомогательными средствами. Рецепты народной медицины могут быть обсуждены с лечащим врачом на этапе выписки пациента из специализированного учреждения, и тогда эти рецепты скорее нацелены на восстановление иммунитета и функционирования организма, чем на устранение возбудителя.
Лечение проказы во время беременности
Диагноз проказы является противопоказанием к наступлению беременности, равно как и к ведению половой жизни.
Женщине в период беременности рекомендуется максимально бережно и внимательно относиться к своему здоровью. Важно придерживаться элементарных мер профилактики. Основной задачей профилактики является активное выявление и лечение больных на ранней стадии заболевания. Обязательно делают профилактические осмотры всех, кто имел контакты с больными лепрой. Обнаружив больного, заполняют "срочное сообщение", которое отсылают к санитарно-эпидемиологической станции. Врач-эпидемиолог должен госпитализировать больного в изолятор инфекционного отделения с последующим направлением его в лепрозорий, где проводят систематическое лечение.
Выписывая больного с лепрозория на амбулаторное лечение и диспансерное наблюдение по месту жительства в дерматологических учреждениях. После полноценного лечения в случае устойчивого обратного развития лепрозных поражений больного осматривают 1-2 раза в год.
Выписаны из лепрозория больные с разрешения комиссии врачей могут быть допущены к работе и в общем к социальной жизни, за исключением пищевой промышленности, торговых, коммунальных и детских заведений.
К каким докторам обращаться, если у Вас проказа
Диагностика проказы основывается на клинических, главным образом дерматологических и неврологических проявлениях болезни, бактериоскопических исследованиях.
Для бактериоскопического исследования делают соскоб слизистой оболочки носа легким поскабливанием скарификатора до появлению незначительного кровотечения. Можно пользоваться пунктат бедренных или паховых лимфатических узлов, а также пораженной кожи. Мазки окрашивают по методу Циля-Нильсена.
Дифференцируют проказу со многими заболеваниями кожи и периферической нервной системы (лепрой называют "великим имитатором»):
- эритемы,
- дисхромии,
- атрофии кожи,
- папулезные бугорки,
- язвенные, буллезные, эритемо-сквамозные и другие дерматозы,
- невриты,
- нарушения поверхностной чувствительности,
- амиотрофии,
- парезы и параличи.
Наибольшей сложностью для диагностики является липоидный и саркоидный варианты лепры, имитирующие соответствующие формы болезни Бенье-Бека-Шаумана и отличаются от них расстройством чувствительности.
Лечение других заболеваний на букву - п
Лечение панкреатита |
Лечение панкреонекроза |
Лечение папилломы трахеи |
Лечение параметрита |
Лечение паранеоплазий |
Лечение паранефрита |
Лечение педикулеза |
Лечение пельвиоперитонита |
Лечение перекрута яичка |
Лечение перелома надколенника |
Лечение периартрита плечевого сустава |
В древности болезнь лепра, или проказа, считалась ужасной бедой. Древнейшие цивилизации Китая, Египта, Индии боялись неизлечимости проказы. Ее продолжительность равнялась примерно 9 годам, после чего она заканчивалась летальным исходом. Весь этот период происходило медленное, постепенное умирание организма, церковь и медицина были бессильны как-то это остановить.
По выражению древних, ни одна болезнь не превращает человека в такую «развалину». Физическое и психическое здоровье заболевавших людей становилось безнадежным. Историк Флавий утверждал, что к прокаженным относились так, как будто они уже перешли в мир мертвых. Как только обнаруживали у человека признаки болезни, он становился изгоем общества. Такое предписание содержится даже в Ветхом Завете: «Во все дни, доколе на нем язва, он должен быть нечист, нечист он; он должен жить отдельно, вне стана жилище его».
Во времена Средневековья поступали не менее категорично: больного проказой приводили к священнику, тот брал в руки распятие и отпевал по всем существующим на тот момент правилам. Больше больной никогда не возвращался домой — его отвозили в лепрозорий. В социальном плане человек переставал существовать. В 12 веке отношение к прокаженным немного изменилось — им дали право просить милостыню. Свои известные колокольчики они носили не для того, чтобы отпугивать людей, а приглашать их к благотворительности, что считалось богоугодным делом.
Современные знания о болезни
Лепра является хронической болезнью, вызванной медленным размножением бактериальной палочки Mycobacterium leprae. Заболевание также называют болезнью Хансена (Гансена) по имени открывшего ее норвежского ученого Герхарда Хансена в конце 19 века. Но ее изучение осложнялось тем, что микобактерии лепры не способны к росту в искусственной питательной среде. Разработать комплексную методику лечения удалось только в середине 20 века.
Заражению подвержены ткани организма, которые охлаждаются: слизистая дыхательных путей, кожные покровы, периферические (поверхностно расположенные) нервы и глаза. Вопреки распространенным представлениям, проказа не очень заразна, ее нельзя получить, просто дотронувшись до больного. Среди людей, подвергшихся возможности заражения, реально инфицированными оказываются от 5 до 10% лиц. При этом она не всегда приводит к летальному исходу.
Болезнь может передаваться воздушно-капельным путем во время тесных и частых контактов, если не предприняты меры защиты.
География распространения
Пик заболеваемости в Европе приходится на 12 — 14 века, а в 16 веке исчезает везде, кроме ряда областей России, Скандинавии и стран Средиземноморья. Причины, по которым проказа «вымерла» на данной территории, точно объявить пока затрудняются. Но в настоящее время ученым удалось реконструировать полный геном средневекового образца палочки Хансена, выяснилось, что за последнюю 1000 лет было всего 800 мутаций! Судя по тому, что штамм проказы за столько времени не изменился, лепра могла «прекратить свирепствовать» потому, что у людей был выработан относительный иммунитет к данной болезни. А ее место, в свою очередь, заняли туберкулез и бубонная чума.
В наше время в районах с относительно суровым климатом проказа относительно редка. Основной ареал распространения приходится на тропики и субтропики. Это такие страны, как Ангола, Бангладеш, Бразилия, Конго, Индия, Индонезия, Китай, Мадагаскар, Мозамбик, Мьянма, Непал, Нигерия, Танзания, Судан, Филиппины, Шри-Ланка, Эфиопия, Южный Судан.
Проказа в глобальном масштабе была ликвидирована только в 2000 году (был достигнут показатель: менее 1 случая заболевания на каждые 10 000 человек в мире). При этом заражающихся мужчин в два раза больше, чем женщин. Почти 16 000 0000 людей были вылечены за последние два десятка лет. Лепра была устранена в 119 из 122 стран, где эта болезнь была масштабной проблемой еще в 1985 году. В России в настоящее время осталось несколько сотен больных проказой. Таких результатов помогли добиться ранняя диагностика заболевания и эффективная лекарственная терапия.
Симптомы болезни
К основной группе риска относят население, находящееся в антисанитарных условиях.
Факторы, которые повышают риск заражения:
- несбалансированное питание;
- злоупотребление алкоголем;
- ОРЗ, ОРВИ, грипп;
- серьезные физические нагрузки;
- проблемы с иммунитетом;
- бытовые контакты с больными;
- употребление зараженной воды в питьевых целях и для приготовления продуктов;
- татуировки без надлежащего контроля за гигиеной;
- медицинские вмешательства без должного уровня безопасности.
Инкубационный период составляет от 5 до нескольких десятков лет. Но часто симптомы становятся заметными уже через 7 — 10 лет.
Признаки между инкубационным периодом и собственно болезнью могут быть следующими:
- головная боль;
- общая слабость;
- недомогание;
- озноб;
- боль в нижних конечностях;
- возможны высыпания на коже с нарушением чувствительности;
- невралгические нарушения.
В результате может возникнуть одна из форм проказы: лепроматозная, туберкулоидная или смешанная. Сами микобактерии лепры не приводят к утрате частей тела. В этом случае присоединяется вторичная бактериальная инфекция, когда лишенные чувствительности ткани не подают сигнала о том, что их нужно лечить.
Диагностика и лечение
Обращаться следует к терапевту, который направит к дерматовенерологу, инфекционисту. При осмотре выясняются жалобы и условия, при которых они возникли. Врач направит сдать различные анализы крови, мочи, отделяемого слизистых (соскоб), провести лабораторное исследование поврежденных участков.
Делают пробу с никотиновой кислотой: при внутривенном введении определенной дозы сыпь краснеет и отекает в течение нескольких минут («феномен воспламенения»).
Для диагностики важна лепроминовая проба: подкожно вводят лепромин и через несколько недель определяют, не была ли реакция положительной.
Хотя к проказе в прошлом относились по-разному, революцию в лечении произвел в 1940-х годах препарат Дапсон, который останавливал развитие болезни. В 1960-х годах микобактерии лепры начали проявлять устойчивость к Дапсону. В начале 1960-х годов были обнаружены два других средства: Рифампицин и Клофазимин. В настоящее время болезнь лечат препаратами: Дапсон, Рифампицин, Лампрен, Офлоксацин, Кларитромицин.
Лечение народными средствами строго противопоказано! Эффективное лечение возможно только химическими препаратами.
Народные рецепты следует обсудить с врачом после выздоровления как средства для укрепления организма, они не помогают для устранения возбудителя болезни.
Лечение длится не менее 6 месяцев и иногда доходит до года. Людям с тяжелыми формами нужно больше времени. Для избавления от отеков обычно назначают противовоспалительные препараты, такие, как Преднизон. Больным лепрой могут назначить Талимод, который избавляет от кожных проявлений болезни. Он противопоказан при беременности и в период кормления, потому что вызывает повреждения у плода.
Социальная активность и беременность
При заболевании проказой наступление беременности противопоказано, равно как и ведение половой жизни. Женщине в ожидании ребенка рекомендуется как можно бережней относиться к своему здоровью и придерживаться элементарных мер предосторожности. Чем ранее обнаружено заболевание, тем благоприятнее будет прогноз. Например, препарат Дапсон почти не имеет побочных действий и может использоваться даже при беременности.
Главная задача профилактики заключается в выявлении инфицированных на ранних стадиях для назначения им интенсивной терапии. Когда обнаруживается больной, в санитарно-эпидемиологическое отделение посылается сообщение. Его госпитализируют в изолятор и направляют в лепрозорий, где проводят стационарное лечение. В это время запрещен выезд заболевшего за границу, сведена до минимума его социальная активность, требующая личного участия. После выписки осуществляют диспансерное наблюдение, и пациенты лепрозория могут быть допущены к работе с ограничением в некоторых видах деятельности. Исключена работа в различных детских заведениях, пищевой промышленности, в торговле и сфере услуг. Стоит отметить, что в развитых странах помещение больного в такое специализированное учреждение не практикуется, его лечат амбулаторно.
Возможные осложнения
Осложнения наблюдаются при отсутствии лечения или в случае, если оно было начато на поздних этапах.
Список возможных проблем следующий:
- деформация черт лица из-за подкожных уплотнений;
- отмирание мягких тканей при присоединении другой бактериальной инфекции;
- паралич;
- атрофия мышц;
- потеря зрения;
- изменения хрящевой ткани и смещение вглубь спинки носа;
- нарушение газообмена или обмена веществ в плаценте, что может привести к внутриутробной гипоксии плода.
Важная профилактика
Основополагающее значение в профилактике лепры имеет соблюдение санитарно-гигиенических правил (мытье рук, использование перчаток, дезинфекция повреждений на коже и прочее). Доказательств того, что существует какая-то вакцина против проказы, нет. Контактов с заболевшими следует избегать. Если вы оказались в районе очага эпидемии, не контактируйте с заболевшими. Все члены семьи больного ставятся на диспансерный учет и проходят обследование, а также проходят курс предупреждающего лечения от нескольких месяцев до нескольких лет. Беременным женщинам обязательно нужно посещать гинеколога (1 семестр — 1 раз, 2 семестр — 1 раз в 2 недели, 3 семестр — 1 раз в 8 дней) и своевременно встать на учет в женской консультации (в срок до 12-ой недели беременности).
Помните, что проказа — это как раз такое заболевание, которое важно выявлять на ранних стадиях, при котором нужно производить предупредительное лечение тех, кто тесно контактировал с заболевшим. В этом случае риск осложнений будет минимальным.