Синдром золлингера эллисона развивается при. Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы болезни и ее лечение
Синдром Золлингера-Эллисона диагностируется достаточно редко. Эта патология может возникать в любом возрасте. Однако чаще всего ее обнаруживают в 20-50 лет. При появлении признаков недуга стоит обратиться к гастроэнтерологу, который поставит точный диагноз. Терапия чаще всего заключается в применении препаратов, которые уменьшают выработку желудочного сока и способствуют заживлению язв. В любом случае о симптомах и лечении синдрома Золлингера-Эллисона должен рассказывать врач.
Многие пациенты интересуются, что же такое синдром Золлингера-Эллисона. Описание болезни заключается в следующем: под данным термином понимают состояние, которое спровоцировано наличием опухолевого поражения поджелудочной железы, синтезирующей гастрин. Это образование может локализоваться в стенке желудка. Нередко наблюдается поражение тощей или двенадцатиперстной кишки.
При увеличении содержания гастрина в крови активизируется синтез желудочного сока, ферментов и соляной кислоты. Как следствие, образуется множество язвенных поражений глубины разной степени.
Патология способна развиться у любого человека, однако в большей степени ей подвержены мужчины.
Врачи отмечают такие разновидности болезни:
- Одиночные образования – такие опухоли диагностируются в 70 % случаев. Они локализуются в поджелудочной железе.
- Множественные опухоли – наблюдаются в 25 % случаев. По внешнему виду они представляют собой эндокринные неоплазии. Очаги образований присутствуют в поджелудочной железе, аденогипофизе, околощитовидных железах. Также их можно выявить в жировой клетчатке брюшной ткани.
- Гипергастринемия – наблюдается крайне редко. При этом возникают липома, образования в надпочечниках, ангиомиолипома почек.
Причины
Пока ученым не удалось точно определить факторы, которые провоцируют появление данного синдрома. Основной причиной болезни считается постоянное и бесконтрольное выделение гастрина. Это обусловлено появлением опухоли.
Приблизительно в 25 % случаев у людей выявляют множественный аденоматоз первого типа, который имеет эндокринный характер. При этом наблюдается поражение тканей не только поджелудочной, но и прочих разновидностей желез – щитовидной, гипофиза, паращитовидной.
У отдельных пациентов возникновение синдрома обусловлено гиперплазией продуцирующих гастрин G-клеток. Они локализуются в антральной зоне желудка. Также есть теория о наследственном характере патологии. При этом генетическая склонность передается от родителей к детям.
Симптомы
При синдроме Золлингера-Эллисона наблюдаются общие признаки, которые сопровождают язвенную болезнь пищеварительных органов. Среди большого количества проявлений можно выделить несколько характерных симптомов. К ним относят следующее:
- Постоянный дискомфорт в верхней части живота. Этот признак присутствует более чем в 50 % случаев. Чаще всего он наблюдается у мужчин. Дискомфорт появляется после еды, что характерно для язвы желудка, или натощак – это свидетельствует о поражении двенадцатиперстной кишки.
- Диарея. Данный признак тоже появляется более чем в половине случаев, однако он в большей степени характерен для женщин. Нередко именно понос является единственным признаком нарушения. Стул имеет водянистый характер и содержит немного жировых примесей и непереваренной пищи.
- Сочетание болей в животе и диареи. Это состояние наблюдается более чем в 50 % случаев.
- Изжога, жжение в загрудинной области, отрыжка. Данные признаки нередко принимают за гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь. Под этим термином понимают систематическое попадание кислого содержимого желудка в пищевод, что становится причиной повреждения нижней части органа.
К более редким проявлениям данного синдрома относят следующее:
- Тошнота;
- рвота;
- снижение веса – чаще всего наблюдается при продолжительной диарее;
- кровотечение в органах пищеварения.
Диагностика
При появлении таких симптомов требуется консультация специалиста. Диагностикой синдрома Золлингера-Эллисона должен заниматься гастроэнтеролог. При проведении первичного осмотра врач составит анамнез. Обязательной частью обследования считается физикальный осмотр. По его результатам специалист выявит болезненность зоны эпигастрия и увеличение печени.
Помимо этого, врач назначит дополнительные обследования, включающие следующее:
- Биохимический анализ крови, позволяющий определить содержание гастрина, – его нужно сдавать натощак;
- сцинтиграфия с октреотидом;
- секретиновый тест;
- рентгенография;
- компьютерная томография;
- оценка базальной кислотопродукции;
- абдоминальная селективная ангиография;
- магнитно-резонансная томография.
Лечение
При выявлении патологии пациент подлежит госпитализации в гастроэнтерологическое или хирургическое отделение. Если выявляют злокачественную опухоль, человеку нужно лечиться в онкологической клинике.
Целью медикаментозного лечения синдрома Золлингера-Эллисона является уменьшение кислотности, предотвращение новых язвенных поражений и заживление существующих. Для этого могут быть назначены такие лекарственные препараты:
- Н2-гистаминоблокаторы – к ним относят Фамотидин и Ранитидин;
- ингибиторы протонной помпы – в эту категорию входят Рабепразол, Омепразол;
- М-холинолитики – врач может выписать Пирензепин, платифиллина гидрохлорид;
- аналог соматостатина – может применяться Октреотид.
На заметку. Чтобы замедлить развитие образования или уменьшить его размеры, могут применяться цитостатики. В эту категорию входят такие средства, как Стрептозоцин, Доксорубицин и т.д.
В некоторых случаях не удается обойтись без оперативного вмешательства. Если гастринома не имеет метастазов, для ее удаления проводится малоинвазивная процедура. В более сложных ситуациях показана тотальная гастрэктомия или удаление желудка.
Возможные осложнения
Если вовремя не начать терапию, заболевание может привести к опасным последствиям. К ним относятся:- Перфорация язвы – подразумевает появление отверстия в желудке или кишечнике. Это нередко приводит к развитию перитонита, представляющий сложное поражение брюшных органов.
- Стриктура нижней части пищевода – заключается в значительном сужении просвета. Это обусловлено постоянным воздействием соляной кислоты желудка.
- Существенная потеря веса – в сложных случаях может наблюдаться истощение организма.
- Нарушение функций сердца – при постоянной диарее наблюдается существенная потеря калия. Именно этот элемент несет ответственность за нормальную работу данного органа.
- Метастазирование гастриномы – появление опухолей в прочих органах. Чаще всего страдает печень.
- Сдавливание желчных протоков образованием – это становится причиной желтухи и пищеварительных нарушений.
- Пищеварительные кровотечения.
На заметку. Язвенные дефекты при данном синдроме отличаются устойчивостью к стандартной терапии и имеют склонность к осложнениям. Они могут представлять реальную опасность для здоровья. В такой ситуации требуется оперативное удаление образования.
Профилактические мероприятия
Специфическая профилактика развития этого синдрома отсутствует. Чтобы минимизировать вероятность развития недуга, нужно придерживаться таких рекомендаций:
- Соблюдать правила здорового питания. При этом важно ограничить количество жирных, острых, жареных продуктов. Не стоит употреблять большое количество копченостей, кофе и газированных напитков.
- Вовремя проходить обследования у гастроэнтеролога, включая эндоскопическое обследование. В ходе этой диагностической процедуры врач проводит осмотр внутренней поверхности органов пищеварения. Желательно ежегодно проходить такое обследование.
- Отказаться от вредных привычек. Не стоит курить и пить много спиртных напитков.
- Избегать стрессовых ситуаций.
Прогноз
Прогноз при этой патологии чуть лучше, чем при остальных злокачественных образованиях. Это обусловлено медленным развитием опухоли.
Даже при обнаружении метастазов в печени пятилетняя выживаемость – 50-80 %. После серьезных операций данный показатель находится на уровне 70-80 %. Смертельный исход обычно спровоцирован не самой опухолью, а последствиями сложных язвенных дефектов.
Синдром Золлингера-Эллисона – достаточно серьезная патология, которая может стать причиной опасных осложнений. Чтобы максимально снизить негативные последствия нарушений, следует своевременно обращаться к врачу и четко следовать его назначениям.
Синдром Золлингер-Эллисона (СЗЭ) является довольно редкой болезнью, во время которой на участке двенадцатиперстной кишки либо в поджелудочной железе происходит появление 1 либо нескольких опухолей (гастрином). В результате развития гастриномы поджелудочной железы происходит увеличение кислотности желудочного сока. Этим обусловлено образование и развитие пептических язв, диареи и др.
Причины возникновения синдрома
Из-за чего возникает синдром Золлингера-Эллисона, специалисты точно до сих пор не знают. Однако последовательность протекания этого недуга им понятна. Когда появляется болезнь Золлингера-Эллисона в области двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, лимфатических узлов, находящихся рядом с печенью, возникает опухоль.
Поджелудочная железа находится ниже и позади желудка. Она служит для обеспечения ферментами органов пищеварения и осуществляет выработку гормонов, которые влияют на поддержание нормального количества глюкозы в крови.
Клетки новообразования, которое появилось в результате СЗЭ, производят избыточное количество гастрина, вследствие чего в желудке вырабатывается слишком много соляной кислоты. Чрезмерное количество соляной кислоты в свою очередь приводит к образованию пептических язв и других отрицательных эффектов.
Кроме того, что опухоль влияет не только лишь на осуществление синтеза соляной кислоты, она также может стать злокачественной. Несмотря на то, что рост данных образований происходит достаточно медленно, рак способен поразить близлежащие органы и системы, в особенности лимфатические узлы, которые располагаются рядом с печенью.
3z9cbCqsmHM
Диагностика заболевания
Постановка диагноза гастроэнтерологом основывается на следующих обследованиях:
- Врачу следует оценить анамнез пациента, чтобы узнать о болезнях ЖКТ, которые были диагностированы раньше, включая и у членов его семьи.
- Осуществление исследования образцов крови для определения количества в ней гастрина. Высокий уровень гастрина может говорить о возможной опухоли поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки либо другой патологии. Так, в случае использования антацидных средств либо малой выработки желудком кислоты содержание гастрина может быть избыточным. Чтобы сдать анализ для определения точного содержания в крови гастрина, необходимо до этого отказаться от использования антацидных препаратов, и ничего не есть. Так как количество содержания гастрина может периодически изменяться, анализы сдают несколько раз через определенное время.
- Лечащий врач может выполнить исследование, в котором осуществляется стимуляция секретином. При данном тесте осуществляют измерение до и после введения секретина. Если после введения последнего, содержание гастрина становится еще большим, то это явный признак наличия болезни Золлингер-Эллисона у пациента.
- Гастродуоденоскопия. Во время данного исследования врач осуществляет поиск язв при помощи эндоскопа, оборудованного камерой и источником света, введенного в двенадцатиперстную кишку и желудок. Эта процедура позволяет обнаружить гастрин-продуцирующие новообразования путем взятия образцов тканей двенадцатиперстной кишки. Чтобы провести исследование максимально эффективно, нельзя принимать пищу после полуночи в день обследования.
- Исследования с визуализацией. Во время этого исследования специалистом может применяться соматостатин-рецепторная сцинтиграфия. Этот метод позволяет обнаруживать опухоли благодаря меченым радиоактивным атомам. Полезными обследованиями с визуализацией являются МРТ, КТ, УЗИ.
- Эндоскопическое УЗИ. При данном исследовании специалист при помощи эндоскопа, оборудованного ультразвуковым датчиком, производит осмотр поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и желудка. Осмотр позволяет вблизи хорошо рассмотреть возможные новообразования и взять образец ткани для более детальных анализов.
Варианты лечения
Лечение синдрома Золлингера-Эллисона может осуществляться 2 способами – хирургическим и терапевтическим.
Терапевтический метод применяют, когда опухоль не является злокачественной. В этом случае пациенту назначаются лекарственные средства, существенно уменьшающие кислотность желудочного сока. Эти же препараты также позволят оказывать благотворное влияние на язвенные образования. Наиболее часто назначают такие препараты, как Эзомепразол, Омепразол, Лансопразол и другие их аналоги.
В случае критического состояния пациента, когда болезнь уже запущена, и на стенках органов началось развитие язв, без хирургического вмешательства уже обойтись невозможно.
Для удаления опухолей, которые появляются в результате синдрома Золлингер-Эллисона, необходима высокая квалификация оперирующего хирурга. Это связано с тем, что гастриномы тяжело увидеть и они, как правило, имеют небольшие размеры. Когда присутствует 1 опухоль, ее удаление можно провести довольно легко, однако при большом количестве гастрином либо при поражении печени хирургическое вмешательство осуществлять иногда нельзя. При наличии множественных новообразований специалисты могут предложить удалить лишь самую большую из них.
- попытаться удалить опухоль при помощи радиоволновой абляции (применение высоких температур) либо эмболизации (лишение злокачественного новообразования кровоснабжения);
- удаление самой большой части печени;
- для облегчения симптомов введение препаратов непосредственно в саму опухоль;
- пересадка печени;
- применение химиотерапии.
Профилактические меры
Поскольку сопутствующими заболеваниями при возникновении болезни Золлингера-Эллисона являются патологии органов пищеварения, то следует, рассматривая профилактические меры, в основном придерживаться следующих рекомендаций:
- регулярно проходить осмотр у специалиста;
- строго соблюдать и выполнять все действия, связанные с терапией, которые были назначены лечащим врачом;
- избегать стрессов;
- снизить физические нагрузки;
- консультироваться и выполнять все рекомендации врача-диетолога.
aMFVBWDGUzQ
Считается, что болезнь Золлингера-Эллисона – это довольно опасная и серьезная патология. И если не принимать во внимание симптомы болезни и отказываться от необходимости провести операцию, то в этом случае могут возникнуть трофические язвы двенадцатиперстной кишки, желудка, поджелудочной железы, и даже гепатит, истощение, желудочное кровотечение. Но вовремя принятые меры способны не только предотвратить развитие синдрома, однако также и избежать распространения метастаз, в том случае если новообразование будет являться злокачественным.
Раннее диагностирование недуга и присутствие лишь 1 опухоли увеличивают вероятность благоприятного прогноза. В случае позднего диагностирования заболевания и его лечения в 60% случаев у пациентов наблюдается наличие рака поджелудочной железы.
План обследования при подозрении на синдром Золлингера-Эллисона
Поскольку лишь у небольшой части больных с язвенным поражением ЖКТ оно обусловлено синдромом Золлингера-Эллисона, подозревать этот синдром следует лишь при определённых условиях:
- Язвы двенадцатиперстной кишки, сочетающиеся с диареей, причина которой не установлена.
- Рецидивирующие послеоперационные язвы.
- Множественные изъязвления.
- Язвы дистального отдела двенадцатиперстной или тощей кишки.
- Семейный анамнез язвенных поражений.
Дальнейшее углублённое обследование для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона проводят только при вышеперечисленных клинических ситуациях.
Диагноз синдрома Золлингера-Эллисона устанавливают на основании изучения уровня гастрина сыворотки крови. Одновременно проводят поиск возможных сопутствующих опухолей в рамках синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа. Следующий этап после установления диагноза - определение конкретной локализации опухоли (гастриномы) для оценки возможностей её хирургического удаления.
Подозрение на синдром Золлингера-Эллисона подтверждается следующими факторами.
- Доказательством желудочной гиперсекреции (базальная секреция хлористоводородной кислоты более 15 ммоль/ч при интактном желудке и выше 5 ммоль/ч - при резецированном; она составляет более 60% от максимальной кислой секреции, так как париетальные клетки уже в базальном состоянии стимулируются избыточно продуцируемым гастрином).
- Доказательством наличия натощаковой гипергастринемии, несмотря на гиперхлоргидрию (превышение нормального уровня сывороточного гастрина, равного 30-120 пг/мл, в десятки раз и более; используется антисыворотка, включающая все молекулярные формы пептида).
- Установлением гипергастринемии с помощью провокационного секретинового теста (внутривенное введение в течение 30 с секретина в дозе 2 кл. ед/кг, вызывающего обычно торможение высвобождения гастрина, при гастриноме приводит к парадоксальному повышению его уровня в крови - более чем на 100% от базального).
Анамнез и физикальное обследование
Основные симптомы синдрома Золлингера-Эллисона – боль в животе, сходная с проявлениями язвенной болезни, а также диарея и похудание. У 25% пациентов заболевание начинается желудочно-кишечным кровотечением.
В 75% случаев язвы расположены в верхней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки, в 14% случаев - в её дистальном отделе и в 11% - в тощей кишке.
Диарея развивается у половины больных вследствие гиперсекреции соляной кислоты и сопровождается значительным похуданием. Повышение кислотности приводит к повреждениям слизистой оболочки тонкой кишки, инактивации липазы поджелудочной железы и осаждению жёлчных кислот, что вызывает стеаторею. Высокий уровень гастрина приводит к неполному всасыванию Na + и воды, при этом усиливается перистальтика кишечника.
Лабораторные исследования
Обязательные общеклинические методы обследования
- общий анализ крови;
- определение группы крови;
- определение резус-фактора;
- анализ кала на скрытую кровь;
- общий анализ мочи.
Изменения результатов общеклинических исследований не характерны
Обязательные специализированные лабораторные исследования
Концентрацию гастрина в сыворотке крови определяют радиоиммунологическим методом при подозрении на синдром Золлингера-Эллисона. Содержание гастрина в сыворотке крови при этом заболевании повышено и составляет 200-10 000 нг/л (норма менее 150 нг/л).
При выявлении базальной гастринемии 200-250 нг/л следует проводить провокационные тесты с внутривенным введением кальция (5 мг/кг/ч в течение 3 ч) или секретина (3 ед/кг/ч). Тест положителен, если содержание гастрина в сыворотке крови повышается в 2-3 раза по сравнению с базальным уровнем (чувствительность и специфичность этого теста для выявления гастриномы составляет около 90%).
Сочетание повышенного уровня гастрина в крови с увеличенной базальной выработкой соляной кислоты делает диагноз весьма вероятным. Тем не менее изолированное выявление повышенной секреции соляной кислоты для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона в настоящее время имеет лишь вспомогательное значение. Фракционное исследование желудочной секреции (выявление гиперсекреции соляной кислоты натощак более 15 ммоль/ч или 5 ммоль/ч после частичной резекции желудка заставляет предположить возможность гастриномы).
Неспецифический маркёр нейроэндокринных опухолей - хромогранин А. Его уровень более 10 нмоль/л (норма менее 4,5 нмоль/л) указывает на наличие множественной эндокринной неоплазии. Содержание его более 75 нмоль/л наблюдают при метастазах опухоли, что заставляет оценивать прогноз как неблагоприятный.
Радиоиммунное и иммуноферментное определение концентрации гормонов в плазме крови (паратиреоидного гормона, инсулина, пролактина, соматотропина, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов) проводят для исключения синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа.
Определение в крови концентрации глюкозы (выявление возможной сочетанной опухоли, продуцирующей глюкагон). Определение в крови и моче содержания кальция и фосфора (выявление возможной патологии паращитовидных желёз).
Инструментальные исследования
Обязательные методы обследования
ФЭГДС или рентгенологическое исследование верхних отделов ЖКТ. При обнаружении язв обязательно проведение ФЭГДС в динамике.
УЗИ поджелудочной железы (выявление гастриномы), печени (наиболее частая локализация метастазов), почек, надпочечников, щитовидной железы с целью выявления первичного очага, метастазов, сочетанной патологии других эндокринных желёз. Рентгенография (флюорография) грудной клетки с целью выявления метастазов.
Специальный метод диагностики эндокринных опухолей органов пищеварения и их метастазов - сцинтиграфия с октреотидом, меченным радиоактивным 111In, обладающая наиболее высокими показателями чувствительности и специфичности по сравнению с другими методами определения локализации гастриномы. Введённый внутривенно октреотид через 24-48 ч определяется на соматостатиновых рецепторах и при сцинтиграфии позволяет визуализировать опухоль. Радиоизотопный октреотид может быть использован как для внутриоперационного выявления опухоли и её метастазов, так и для оценки радикальности проведённой операции.
Дополнительные методы обследования
Эндоскопическая ультрасонография позволяет выявить опухоли в головке поджелудочной железы, стенке двенадцатиперстной кишки, прилежащих лимфатических узлах.
КТ, магнитно-резонансная томография (МРТ), селективная абдоминальная ангиография, рентгенография и радиоизотопное сканирование костей. Исследования проводят для определения локализации гастриномы, исключения множественной эндокринной неоплазии I типа и метастазов опухолей.
Дифференциальная диагностика
При наличии характерной клинической картины язвенного поражения ЖКТ в сочетании с вышеперечисленными клиническими ситуациями дифференциально-диагностические мероприятия проводят для подтверждения собственно синдрома Золлингера-Эллисона, а также с целью выявления его наследственного (в рамках синдрома множественной эндокринной неоплазии) или приобретённого характера. Особое место в дифференциальном диагнозе занимает уточнение доброкачественного или злокачественного характера выявленной опухоли.
Показания к консультации других специалистов
В любом случае при выявлении синдрома Золлингера-Эллисона необходимы консультации эндокринолога и хирурга.
Синдромом Золлингера Эллисона называется комплекс клинических признаков, вызванный вследствие развития гормонально активного новообразования в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке. Это рак, развитие которого приводит к продукции гастрина, он характеризуется наличием множественных язв на слизистой поджелудочной или 12-перстной кишки. При этом синдроме у пациентов возникает:
- боль;
- диарея;
- изжога;
- желудочно-кишечные кровотечения;
- нарушение акта дефекации;
- постоянные отрыжки.
Часто патология протекает с симптоматикой неспецифического характера, что значительно затрудняет диагностику самой болезни. Эту патологию можно легко спутать с возникновением обыкновенного язвенного процесса в области желудка или ДПК. Лечение данного заболевания проводится комплексно, сочетая хирургические манипуляции с консервативной терапией, посредством использования специальных препаратов. Без операции можно лишь немного улучшить состояние больного.
Что такое синдрома Золлингера Эллисона
Впервые синдром Золлингера был выявлен в 1955 году, когда у двух пациентов было обнаружено развитие пептических язв в верхних отделах пищеварительного тракта. Такое состояние вызывает развивающаяся гормонально активная опухоль в области поджелудочной железы – гастринома. Характер гастриномы очень агрессивный, она вырабатывает чрезмерное количество гастрина, следствием чего повышается продуцирование желудочной кислоты и развиваются язвы желудка.
Гастриномы относятся к группе аденом с эндокринноподобными клетками. Значительная часть (семьдесят пять процентов) гастрином, имеют злокачественную природу и характеризуются медленным ростом с метастазированием в:
- печень;
- селезенку;
- лимфатические узлы;
- средостение;
- брюшину;
- кожный покров.
Внешне новообразования представляют собой одиночные или множественные темно-красные узлы с плотной консистенцией и округлой формой, чаще они не имеют большой размер и достигают только 0,2-2 см. Локализация образований наиболее часто во время этого синдрома выявляется в хвосте и теле поджелудочной железы. У трети больных с гастриномой местом локализации являются перипанкреатические лимфатические узлы или тонкий кишечник. Иногда возможно формирование новообразований в селезенке, печеночных тканях и желудке. Развитие такой патологии встречается редко, всего четыре случая на один миллион населения. Чаще заболеванию подвергаются мужчины от двадцати лет до пятидесятилетнего возраста.
Причины возникновения
На сегодняшний день причины синдрома Золлингера-Эллисона до конца не изучены. Главным фактором появления этого заболевания является наличие или 12-перстной кишке, которая постоянно и неконтролируемо продуцирует гастрин. Примерно у двадцати пяти процентов больных во время синдрома наблюдается поражение щитовидной железы, а также надпочечников и гипофиза головного мозга.
Иногда синдром Золлингера связывают с гиперплазией клеток, вырабатывающих гастрин в антральном отделе желудка. Секреция гормона регулируется при помощи выделения соляной кислоты, но когда его вырабатывает возникшее новообразование, этот процесс не контролируется, что приводит к гипергастринемии того органа, в котором развился онкопроцесс.
Классификация
При синдроме Золлингера, опухоли гастриномы классифицируют в зависимости от того, сколько новообразований сформировалось:
- одиночные (солитарные) - встречаются примерно у 70% пациентов с данной болезнью;
- множественные - диагностируются в 25% случаев гастрин-продуцирующих опухолей.
В зависимости от области локализации выделяют такие виды гастрином:
- гастропродуцирующая опухоль поджелудочной железы - наиболее распространенная опухоль, поражающая тело, головку и хвост этого органа;
- гастринома ДПК - опухоль поражающая двенадцатиперстную кишку;
- гастринома желудка.
В редких случаях местом локализации гастриномы может служить печень или селезенка.
Чтобы своевременно обратиться за медицинской помощью стоит заранее ознакомиться с возможной симптоматикой этой болезни.
Симптомы
При возникновении синдрома Золлингера Эллисона симптомы возникают неспецифические, что может затруднить дальнейшую диагностику. Часто при этом синдроме выявленные болезни двенадцатиперстной кишки и желудка имеют нетипичные очаги изъязвлений, которые не поддаются стандартным методам терапии. Клиническая картина состоит из таких основных признаков:
- Болевой синдром в верхней части живота, возникающий независимо от того, принимал человек пищу или нет. Этот симптом чаще наблюдается у пациентов мужского пола.
- Нарушения акта дефекации, при этом наблюдаются фекалии жидкой консистенции. Обычно является единичным проявлением гастриномы, которое чаще возникает у женщин.
- Жжение и дискомфорт в загрудинной области.
- Отрыжки с неприятным жидким запахом и приступы изжоги;
- Желудочно-кишечные кровотечения - обнаруживаются при инструментальном обследовании больного.
Иногда возникают и другие признаки, указывающие на наличие гастриномы:
- тошнота с порывами рвоты;
- бледный цвет кожи;
- уменьшение общей массы тела;
- поверхностные деформации зубов;
- образование структур сужающих пищевод.
Когда синдром Золлигнера возникает у детей, симптомы проявляются интенсивнее, нежели у взрослых пациентов.
Методы диагностики
Точно поставить диагноз синдром Золлингера сложно, так как клиническая картина заболевания сходится с обыкновенным поражением желудка или ДПК язвой. Для постановки точного диагноза необходимо проведение комплекса различных методов исследований. Предварительно проводится консультация и исследования специалистом гастроэнтерологом, в ходе которого доктор проводит осмотр пациента, выполняет пальпацию передней стенки брюшной полости, изучает его историю болезни и составляет предварительный анамнез. Диагностика в гастроэнтерологии подразумевает такие лабораторные исследования:
- общий анализ крови - позволяет выявить возможную анемию, образующуюся вследствие кровотечения в ЖКТ;
- биохимический анализ крови - необходим для исследования уровня гастрина в крови, который при этом заболевании может достигать в крови 1000 пг/мл и больше;
- тест, определяющий количество продуцируемой желудочной кислоты и другого содержимого;
- тест с секретином - вещество вводится пациенту на пустой желудок для контролирования уровня базального гастрина, который при данном синдроме снижается (при обычных дуоденальных изъязвлениях он снижается).
Пациентам могут быть назначены следующие инструментальные исследования:
- ЭФГДС - с проведением биопсии для определения структуры клеток и тканей опухоли;
- УЗИ органов брюшной полости;
- МРТ и КТ органов желудочно-кишечного тракта - назначается для установления точной локализации опухоли, продуцирующей гастрин.
При диагностики данного синдрома необходимо обязательно дифференцировать заболевание от других возможных болезней со схожей клинической картиной.
Лечение
Лечение синдрома Золлингера Эллисона проводится радикальным способом, то есть доктор полностью удаляет опухоль и выполняет волокно-оптическую диафаноскопию ДПК и латеральную дуоденотомию. Часто до проведения операции обнаруживаются метастазы гастриномы в отдаленных областях, что обуславливает полное излечение только у трех процентов пациентов.
К консервативным способам лечения относят применение лекарственных препаратов, действие которых направлено на понижение секреции кислоты соли:
- блокаторы H2-рецепторов.
Эти препараты в больших количествах могут быть назначены пациенту на всю жизнь.
Основываясь на месте локализации опухоли, возможно проведение хирургических манипуляций разными методами:
- латеральная дуоденотомия с удалением слизистой двенадцатиперстной кишки;
- волокнисто-оптическая диафаноскопия 12-перстной кишки;
- проксиальная селективная ваготомия;
- частичная или полная резекция желудка;
- тотальная гастрэктомия;
- пилоропластика.
Если операция противопоказана, то проводится облучение и химическая терапия. Результативность всех вышеописанных способов при такой патологии небольшая, так как изъязвления могут рецидивировать.
Осложнения
К возможным осложнениям при можно отнести:
- сужение пищеводного просвета;
- кровотечение в ЖКТ и последующая анемия;
- перфорации изъязвлений;
- сильное уменьшение массы тела;
- нарушение работы сердца;
- сдавливание опухолью желчных протоков;
- озлокачествление и дальнейшее метастазирование новообразования.
Причиной возникновения осложнений обычно является игнорирование больным клинической симптоматики или неадекватное лечение. Поэтому при первых признаках, указывающих на синдром Золлингера, следует без замедлений пройти медицинское обследование и дальнейшее лечение.
Профилактика и прогноз
Для профилактики возникновения и рецидива гастрином стоит придерживаться некоторых простых правил:
- отказаться от вредных привычек, в частности курения и злоупотребления спиртным;
- придерживаться здорового питания и советов врача-диетолога;
- стараться избегать хронического стресса;
- вовремя лечить болезни ЖКТ и эндокринной системы;
- регулярно проходить медицинское обследование.
Прогноз для пациентов с этим синдромом чаще благоприятный, так как опухоли характеризуются медленным развитием. Даже в случае метастазирования, пятилетняя выживаемость наблюдается примерно у 50-80% больных. После радикальных оперативных манипуляций, вероятность рецидива составляет не более 30%.
Синдром Золлингера-Эллисона – редкое состояние, при котором одна или несколько опухолей образуются в поджелудочной железе или верхней части тонкого кишечника (двенадцатиперстной кишки). Эти опухоли, называемые гастриномами, выделяют большое количество гормона гастрина, что заставляет ваш желудок вырабатывать слишком много кислоты. Избыточная кислота затем приводит к язвенным болезням, а также к диарее и другим симптомам.
Синдром Золлингера-Эллисона (ZES) встречается редко. Болезнь может возникать в любое время жизни, но людям обычно диагностируют в возрасте от 20 до 50 лет. Лекарства для снижения уровня кислоты в желудке и излечения язв являются обычным лечением синдрома Золлингера-Эллисона.
симптомы
Признаки и симптомы синдрома Золлингера-Эллисона могут включать:
- Боль в животе
- понос
- Жжение, боль, грызение или дискомфорт в верхней части живота
- Кислотный рефлюкс и изжога
- Тошнота и рвота
- Кровотечение в пищеварительном тракте
- Непреднамеренная потеря веса
- Снижение аппетита
Когда нужно обратиться к врачу
Обратитесь к врачу, если у вас есть постоянная, жгучая, боль или грызущая боль в верхней части живота, особенно если вы также испытываете тошноту, рвоту и диарею.
Расскажите своему врачу, если вы использовали длительные периоды времени безрецептурные препараты, снижающие кислоту, такие как омепразол (Prilosec), циметидин (тагамет), фамотидин (пепсид) или ранитидин (Zantac). Эти препараты могут маскировать ваши симптомы, что может задержать ваш диагноз.
причины
поджелудочная железа
Точная причина синдрома Золлингера-Эллисона остается неизвестной. Но последовательность событий, возникающих при синдроме Золлингера-Эллисона, понятна. Синдром начинается, когда опухоль (гастринома) или опухоли образуются в вашей поджелудочной железе, двенадцатиперстной кишке или лимфатических узлах, прилегающих к вашей поджелудочной железе.
Ваша поджелудочная железа сидит позади и ниже вашего желудка. Он производит ферменты, которые необходимы для переваривания пищи. Поджелудочная железа также производит несколько гормонов, включая инсулин, гормон, который помогает контролировать уровень глюкозы в крови.
Пищеварительные соки из поджелудочной железы, печени и желчного пузыря смешиваются в двенадцатиперстной кишке, часть тонкой кишки рядом с вашим желудком. Это – то, где пищеварение достигает своего пика.
Опухоли, возникающие при синдроме Золлингера-Эллисона, состоят из клеток, которые выделяют большое количество гастрина, что, в свою очередь, вызывает у желудка слишком много кислоты. Избыточная кислота затем приводит к пептической язвенной болезни, а иногда и к диарее.
Помимо вызывания избыточной продуцирования кислоты, опухоли являются злокачественными (злокачественными). Хотя опухоли имеют тенденцию расти медленно, рак может распространяться в другом месте – чаще всего в соседние лимфатические узлы или в вашу печень.
Ассоциация с MEN 1
Синдром Золлингера-Эллисона может быть вызван наследственным заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией, тип 1 (MEN 1). Люди с MEN 1 также имеют опухоли в паращитовидных железах и могут иметь опухоли в своих гипофизах.
Около 25 процентов людей, у которых гастриномы имеют их как часть MEN 1. Они могут также иметь опухоли в поджелудочной железе и других органах.
Факторы риска
Если у вас есть родственник крови, например, брат или родитель, с мужчиной 1, более вероятно, что у вас будет синдром Золлингера-Эллисона.
диагностика
Ваш врач будет основывать диагноз на следующем:
- История болезни. Ваш врач спросит о ваших симптомах и симптомах и просмотрит вашу историю болезни.
- Анализ крови.
Образец вашей крови анализируется, чтобы увидеть, есть ли у вас повышенный уровень гастрина. Хотя повышенный гастрин может указывать на опухоли в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, это также может быть вызвано другими состояниями. Например, гастрин также может быть повышен, если ваш желудок не делает кислоту, или вы принимаете препараты, снижающие кислоту, такие как ингибиторы протонного насоса.
Вам нужно поститься перед этим тестом и, возможно, вам нужно прекратить принимать какие-либо лекарства, снижающие кислоту, чтобы получить самую точную меру ваших гастриновых уровней. Поскольку уровни гастрина могут колебаться, этот тест можно повторить несколько раз.
Ваш врач может также провести тест на стимуляцию секреции. Для этого теста ваш врач измеряет уровень вашего гастрина, дает вам инъекцию гормонального секретарина и снова измеряет уровень гастрина. Если у вас есть Золлингер-Эллисон, ваши гастриновые уровни будут расти еще больше.
- Верхняя желудочно-кишечная эндоскопия. После того, как вы успокоились, ваш врач вставляет тонкий гибкий инструмент с легкой и видеокамеры (эндоскопом) вниз по вашему горлу и в желудок и двенадцатиперстную кишку, чтобы искать язвы. Через эндоскоп ваш врач может удалить образец ткани (биопсию) из вашей двенадцатиперстной кишки, чтобы выявить наличие гастрин-продуцирующих опухолей. Ваш врач попросит вас ничего не есть после полуночи накануне испытания.
- Эндоскопический ультразвук.
В этой процедуре ваш врач исследует ваш желудок, двенадцатиперстную кишку и поджелудочную железу с помощью эндоскопа с ультразвуковым зондом. Зонд позволяет проводить более тщательный осмотр, что облегчает обнаружение опухолей.
Также возможно удалить образец ткани через эндоскоп. Вам нужно будет поститься после полуночи накануне этого теста, и во время теста вас успокоят.
- Тестирование изображений. Ваш врач может использовать методы визуализации, такие как ядерное сканирование, называемое сцинтиграфией рецепторов соматостатина. В этом тесте используются радиоактивные индикаторы, которые помогают выявлять опухоли. Другие полезные диагностические тесты включают ультразвук, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ).
лечение
Лечение синдрома Золлингера-Эллисона относится к опухолям, секретирующим гормоны, а также к язвам, которые они вызывают.
Лечение опухолей
Операция по удалению опухолей, которые происходят в Золлингере-Эллисоне, требует квалифицированного хирурга, потому что опухоли часто малы и их трудно обнаружить. Если у вас есть только одна опухоль, ваш врач может удалять ее хирургическим путем, но операция может не быть вариантом, если у вас есть несколько опухолей или опухолей, которые распространились на вашу печень. С другой стороны, даже если у вас много опухолей, ваш врач все же может рекомендовать удалить одну крупную опухоль.
- Удаление как можно большего количества опухоли печени (дебуляция)
- Попытка уничтожить опухоль путем отсечения кровоснабжения (эмболизации) или путем использования тепла для уничтожения раковых клеток (радиочастотная абляция)
- Инъекции лекарств в опухоль для облегчения симптомов рака
- Использование химиотерапии для замедления роста опухоли
- Пересадка печени
Обработка избыточной кислоты
Избыточное производство кислоты почти всегда можно контролировать. Лекарства, известные как ингибиторы протонного насоса, являются первой линией лечения. Это эффективные препараты для снижения производства кислоты при синдроме Золлингера-Эллисона.
Ингибиторы протонного насоса являются мощными препаратами, которые уменьшают кислоту, блокируя действие крошечных «насосов» в кислотно-секретирующих клетках. Обычно предписанные лекарства включают лансопразол (Prevacid), омепразол (Prilosec, Zegerid), пантопразол (Protonix), рабепразол (Aciphex) и эзомепразол (Nexium).
В соответствии с Управлением по контролю за продуктами и лекарствами долгосрочное использование ингибиторов протонного насоса по рецепту, особенно у людей в возрасте 50 лет и старше, связано с повышенным риском переломов бедра, запястья и позвоночника. Этот риск невелик и его следует сопоставлять с преимуществами этих препаратов.
Octreotide, препарат, подобный гормональному соматостатину, может противодействовать воздействию гастрина и быть полезным для некоторых людей.
Подготовка к назначению
Хотя ваши симптомы могут побудить вас посетить врача первичной медико-санитарной помощи, вас, скорее всего, направят к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительной системы (гастроэнтеролог) для диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона. Вы также можете обратиться к онкологу, врачу, который специализируется на лечении рака.
Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначению и узнать, чего ожидать от вашего врача.
Что ты можешь сделать
- Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете встречу, сообщите персоналу своего врача, если вы принимаете какие-либо лекарства. Некоторые препараты, снижающие кислоту, такие как ингибиторы протонного насоса или антагонисты Н2, могут изменять результаты некоторых тестов, используемых для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона. Однако не прекращайте принимать эти лекарства без консультации с врачом.
- Запишите любые симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными.
- Запишите ключевую личную информацию, включая любые основные стрессы или недавние изменения в жизни. Также запишите, что вам известно о медицинской истории вашей семьи.
- Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете.
- Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.
Вопросы, которые следует задать вашему врачу
Для синдрома Золлингера-Эллисона некоторые основные вопросы, которые следует задать, включают:
- Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
- Есть ли какие-либо другие объяснения для моих симптомов?
- Какие тесты необходимы для подтверждения диагноза? Как мне подготовиться к этим тестам?
- Какие методы лечения доступны для синдрома Золлингера-Эллисона и которые вы рекомендуете для меня?
- Существуют ли диетические ограничения, которым я должен следовать?
- Как часто мне нужно возвращаться на последующие встречи?
- Какой у меня прогноз?
- Нужно ли мне видеть специалиста?
- Есть ли общая альтернатива лекарству, которое вы назначаете мне?
- Есть ли сайты, которые вы рекомендуете узнать больше о синдроме Золлингера-Эллисона?
- Возможны ли какие-либо другие медицинские проблемы, потому что у меня синдром Золлингера-Эллисона?
Что ожидать от вашего врача
Ваш врач может задать вам несколько вопросов, в том числе:
- Когда вы начали испытывать симптомы?
- У вас есть симптомы все время, или они приходят и уходят?
- Насколько тяжелы ваши симптомы?
- Что-нибудь улучшит ваши симптомы?
- Вы заметили что-то, что ухудшает ваши симптомы?
- Вам когда-либо говорили, что у вас язва желудка? Как он был диагностирован?
- У вас или у кого-либо в вашей семье когда-либо был диагностирован множественный эндокринной неоплазии, тип 1?
- У вас или у кого-либо в вашей семье были диагностированы проблемы с паращитовидной железой, щитовидной железой или гипофизом?
- Вам когда-нибудь говорили, что у вас высокий уровень кальция в крови?