Синдром чужой руки: причины, симптомы и особенности лечения. Синдром чужой руки: что это такое и можно ли излечить? Рука как чужая
Здоровье
Существует ряд заболеваний, которые врачи относят к "странным случаям". Некоторые считают их надуманными, однако, больные действительно страдают, а медицина бессильна что-либо предпринять. Например, долговременные нежелательные оргазмы, неспособность испытывать страх или странные наросты на коже.
Болезнь Моргеллонов: тут кто-то есть
Наверное, каждый из нас в жизни попадал в ситуации, от которых бегали мурашки по коже. Однако есть люди, которые на самом деле считают, что у них что-то бегает под кожей. Болезнь Моргеллонов пока не очень исследованное заболевание, при котором людям кажется, что у них что-то шевелится, кусается и ползает под кожей. Несчастные видят, что у них растут волосы или шерсть, также у них на коже появляются раны, они быстро устают, страдают потерей памяти.
Причина появления симптомов пока не установлена, однако Центры по контролю и профилактике заболеваний США (Centers for Disease Control and Prevention) всерьез занялись проблемой еще в 2008 году. Медицинское сообщество разделилось во мнениях: некоторые врачи считают, что симптомы вызваны психическими заболеваниями, однако другие убеждены, что у больного есть проблемы с кожей, как сообщает Клиника Мао (Mayo Clinic).
Некоторые эксперты по здоровью утверждают, что болезнь вызвана неизвестной инфекцией. Однако другие говорят, что эта теория не подтверждена, так как у большинства больных нет признаков инфекционного заражения (например, нет повышенного уровня белых кровяных клеток). Так показало исследование, результаты которого планируют опубликовать в феврале в журнале American Journal of Clinical Dermatology.
Синдром чужой руки: моя рука меня не слушается
В фильме "Доктор Стрейнджлав" рассказывается история человека, правая рука которого, как будто бы "живет своей жизнью". На самом деле такое встречается и в реальности, недуг назван "синдром чужой руки". У больных обычно одна из рук может брать или трогать что-то против желания пациента, о чем говорится в описании заболевания, сделанном в 2004 году в журнале Archives of Neurology.
Например, в журнале описан случай, зарегистрированный в 1998 году. В статье рассказывается о женщине-правше в возрасте 81 года, левая рука которой была совершенно бесконтрольна. Ее левая рука могла неожиданно начать душить пациентку, бить ее по лицу и плечам. У женщины также были проблемы со зрением.
В статье 2009 года в журнале, посвященном инсульту и цереброваскулярной болезни, Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases говорится о том, что инсульт в правой доле головного мозга может привести к синдрому чужой руки. Также некоторые ученые полагают, что часть мозга, которая контролирует сознательные движения, может активироваться отдельно в случае с этим синдромом.
Синдром Котара: я живой труп
Синдром Котара или как его еще называют бред Котара (синдром "живого трупа") - это очень редкое заболевание, при котором больной считает себя умершим или что часть его тела умерла, пишут в журнале European Journal of Neurology за 2004 год. Синдром в основном встречается при шизофрении и биполярном расстройстве, однако, иногда он появляется у страдающих мигренями, опухолями или после перенесения различных травм.
Люди с синдромом Котарда также считают, что у них отсутствует какой-то орган или части тела, или что их душа мертва, говорится в статье журнала Neurology за 2002 год. Синдром назвали именем доктора Жуля Котарда (Dr. Jules Cotard), парижского невропатолога.
Синдром Элерса-Данлоса: человек без костей
Люди с этим синдромом имеют небывалую гибкость, они способны сгибать конечности в невероятных направлениях. На первый взгляд кажется, что такой человек обладает сверхспособностями. У таких людей также невероятно эластичная кожа, однако на теле легко образуются синяки и трудно заживают раны, о чем пишут в журнале Genetics in Medicine за 2010.
У половины больных с синдромом Элерса-Данлоса наблюдаются мутации генов COL5A1 и COL5A2. Болезнь встречается у одного из 5 тысяч людей на планете. Однако, вероятнее всего, таких людей гораздо больше. Известно восемь мутаций, связанных с этим синдромом, которые приводят к тому, что в соединительных тканях больного снижен уровень коллагена. Существует шесть разновидностей синдрома, которые характеризуются разными проблемами с кожей и суставами.
Болезнь Урбаха-Вите: мне не страшно
Болезнь связана с тем, что больному не ведомо чувство страха. Это очень редкое генетическое заболевание, которое приводит к затвердению тканей мозга, согласно данным в журнале Current Biology за 2010 год. У одной из больных, известной в науке под именем SM, болезнь поразила миндалевидную железу, которая отвечает за чувство страха.
Женщину отправляли в дом с привидениями, пугали живыми змеями и пауками, показывали фильмы ужасов, которые при нормальном восприятии вызвали бы чувство страха. Но она не показала никакого намека на то, что испугалась. Исследования этого феномена дали ученым возможность продвинуться в разработке средств от посттравматических стрессовых расстройств.
Непроизвольные оргазмы: а нужен ли секс?
Люди, страдающие этим заболеванием, испытывают оргазмы чаще, чем кто-либо другой, однако особой радости при этом не испытывают, а наоборот, чувствуют замешательство и угнетенное состояние.
Такая проблема в основном встречается у женщин, которые гиперчувствительны при малейшем давлении, и часто без каких-либо предпосылок и сексуального возбуждения, испытывают оргазм.
Впервые такое заболевание диагностировалось в 2001 году, но о его причинах пока мало, что известно, утверждают исследователи Медицинской Школы при Университете Бостона (Boston University School of Medicine). Синдром очень тяготит больного. 40 процентов пациентов, которые жаловались на проблему, сообщили, что чувствует себя очень подавлено, 35 процентов – немного подавлено.
Гемолакрия: кровавые слезы
В этом состоянии у человека вместе со слезами выделяются капли крови. В большинстве случаев этим редким недугом страдают женщины в критические дни.
Согласно данным журнала Acta Ophthalmologica за 1991 год, гемолакрия может встречаться у больных с сильной формой конъюнктивита.
В октябре был зафиксирован случай в Индии, когда женщина плакала кровавыми слезами.
Каких-либо нарушений со здоровьем у нее не было, поэтому диагноз был определенно гемолакрия.
Синдром чужой руки является сложным психологическим и неврологическим расстройством, при котором нарушается целенаправленность движений одной или обеих верхних конечностей. У некоторых больных сопровождается эпилепсией. Синдром имеет еще одно название – “болезнь доктора Стрейнджлава”. Оно появилось после выхода на экраны фильма, срежиссированного Стэнли Кубриком, о персонаже, рука которого совершала непроизвольные движения. Данная патология является очень редкой и изучена мало.
При синдроме чужой руки отклонение развивается не в доминирующей руке (к примеру, если человек правша, с большей долей вероятности его будет не слушаться левая рука, и наоборот)
Впервые заболевание было обнаружено в 1909 году. Первым с синдромом столкнулся невролог из Германии Курт Гольдштейн. Однажды к нему обратилась пациента с жалобами на то, что во время сна её душила собственная левая рука. Доктор провел много времени в поисках причин столь странного расстройства, но был вынужден прекратить наблюдение пациентки, после того как не удалось установить каких-либо психических нарушений. К тому же приступы загадочного синдрома перестали проявляться.
Спустя долгое время, после смерти женщины, доктор Гольдштейн провел вскрытие и установил, что в её мозге были повреждения, из-за которых передача сигналов между полушариями стала невозможной. Это и привело к развитию странной болезни.
С тех пор медицине известно около 100 случаев синдрома чужой руки, а потому расстройство никак нельзя считать среднестатистическим.
Виды синдрома
Доктора выделяют 3 типа синдрома чужой руки. Их классификация зависит от локализации.
- Лобный. Синдром данной разновидности поражает дополнительную моторную кору и поясную извилину передней части. Это подтверждает факт возможности развития синдрома при нарушениях в данных областях мозга. Также поражение распространяется на самые развитые части головного мозга – префронтальную кору, в частности на ее медиальный отдел. При этом отмечается, что больше всего страдает ведущая конечность, а её хватательный рефлекс значительно усиливается: рука начинает все ощупывать; после того, как пациент хватает какой-либо предмет, ему тяжело отпустить его без сторонней помощи. Такая реакция происходит по причине того, что в теменной части коры мозга провоцируются исследовательские рефлексы.
- Задний, или сенсорный тип. Проявляется в результате поражения теменной и затылочной областей таламуса. При такой разновидности нарушается обратная связь и зрительный контроль за манипуляциями рукой. В сравнении с предыдущим видом рука здесь будет действовать в “противоположном направлении” ̶ пытаться избежать контакта с предметами. К примеру, когда больной садится, рука непроизвольно поднимается, чтобы избежать соприкосновения со стулом или столом.
- Каллозальный. Характеризуется поражениями в передней и средней долях мозолистого тела. Именно там проходят нейронные связи правой и левой премоторных частей. При таком типе болезни расстройство распространяется на руку, которая выполняет вспомогательные функции. Несмотря на отсутствие лобных признаков, происходит интермануальный конфликт, то есть пораженная конечность мешает здоровой хоть как-то действовать.
Интересный факт! В 50-х годах прошлого столетия медики проводили операции по рассечению соединений полушарий. Данный метод позволял успешно лечить эпилепсию. Но такую практику пришлось прекратить, т.к. в результате операции развивался синдром чужой руки.
Данное расстройство следует отличать от атетоза и псевдоатетоза – эти заболевания связаны с потерей чувствительности конечностями.
Причины нарушения
Синдром чужой руки может спровоцировать черепно-мозговая травма
Несмотря на то что данное расстройство является довольно редким, в психиатрии ему уделяется значительное внимание. Немалый интерес синдром чужой руки вызывает и в оккультных кругах, где ему присваивается сверхъестественное происхождение. Но научная медицина пока не нашла однозначного ответа на вопрос о том, что же становится причиной синдрома.
В неврологии считается, что мозг при данном заболевании не понимает разницы между запланированными действиями и теми, которые классифицируются как механические функции. Некоторые специалисты полагают, что это преобразование подсознательного в механическое. Поэтому патология воспринимается пациентом как что-то тревожное и мистическое. Почему синдром распространяется только на одну конечность, установить не удалось.
Известно, что провоцировать синдром чужой конечности может течение некоторых заболеваний. Среди них:
- различные травмы головы;
- онкологические процессы в мозге;
- ишемический инсульт и инфаркт миокарда;
- деменция;
- врожденное отсутствие части тела, органа или части органа (агенезия);
- пороки мозолистого тела;
- туберозный склероз.
Ранее данное заболевание диагностировалось только на фоне эпилепсии, но со временем появились и другие случаи. Клиническая картина зависит от болезни, послужившей толчком к развитию синдрома. К примеру, при онкологии он может развиваться очень быстро, а при кортикобазальной дегенерации требуется ждать 2-3 года, прежде чем удастся установить точный диагноз.
Симптоматика
При сильных негативных эмоциях рука может совершать неконтролируемые действия
Симптомы выражены в следующих особенностях:
- Пациенту начинает казаться, что это не его рука, ему будто пришили чужую конечность или поставили протез.
- Рука совершает неконтролируемые двигательные и хватательные манипуляции. Без какого-либо участия человека конечность может хватать предметы, одежду, совершать удушающие действия по отношению к больному или окружающим его людям.
В зависимости от типа синдрома “самостоятельная ” рука может препятствовать нормальной жизнедеятельности второй руки. Также многие пациенты отмечают возникновение угрозы для своей жизни: “чужая” конечность душит их во сне, может хвататься за раскаленные предметы или провода. Некоторые ученые выдвигают гипотезу о том, что таким образом проявляются подсознательные страхи человека или же его желания. К примеру, если больной голоден, а возможности утолить это чувство сейчас нет, то рука может выхватывать еду у окружающих или же с прилавков. Когда человеку приходится сдерживать гнев или негативные эмоции, то рука может начать совершать агрессивные действия.
Медициной описано лишь несколько случаев успешного лечения синдрома чужой руки. Как правило, отклонения развиваются постепенно, однако для человека они заметны. Конечность перестает слушаться, совершает нелогичные и противоречивые действия. Если пациент что-либо собирает, другая рука разбрасывает вещи и тому подобное.
Интересно, что отклонения развиваются чаще не в доминирующей руке. К примеру, если человек правша, с большей долей вероятности его будет не слушаться левая рука, и наоборот.
Осложнения и последствия
Синдром чужой руки сам по себе является осложнением, но бывают и такие случаи, когда не он развивается на фоне эпилепсии, а наоборот (данный пример справедлив только для эпилепсии). Последствия данного синдрома зависят от успешности лечения болезни, спровоцировавшей его появление. Известны случаи, когда симптомы исчезали после несложного лечения и не беспокоили человека больше никогда. С такими заболеваниями, как деменция или онкология мозга последней стадии, побороть синдром практически не удается.
Диагностика
Дифференциальная диагностика и осмотр пациента направлены на то, чтобы отличить синдром от других заболеваний. На начальной стадии развития нарушения проявляются симптомы, схожие с:
- некоторыми психическими болезнями;
- неврологическими отклонениями;
- недугами опорно-двигательного аппарата;
- дизартрией при ишемическом инсульте.
Прежде всего собирается анамнез. В ходе опроса доктор обязан установить, есть ли у пациента эпилепсия, онкологические заболевания и др. Также больной направляется на прием к невропатологу и психиатру. Затем следует ряд клинических анализов:
- эхо-энцефалография;
- МРТ и КТ мозга.
Это позволит установить наличие патологических процессов в органе, их степень и влияние на здоровые ткани.
Лечение и прогнозы на выздоровление
Если синдром сопровождается нервно-психическими патологиями, назначается медикаментозная терапия, включающая в себя антипсихотические средства, ноотропы, успокоительные и транквилизаторы, лечение подбирается индивидуально
К сожалению, на сегодняшний день отсутствует действенное лечение СЧР. Терапия будет направлена на устранение симптомов и избавление пациента от первопричины возникновения синдрома.
Лечение медикаментами осуществляется индивидуально. Как правило, оно включает в себя следующие группы препаратов:
- антипсихотропные;
- ноотропы;
- транквилизаторы;
- седативные.
При диагнозе “кортикобазальная дегенерация” синдром становится менее выражен спустя какое-то время и без специфического лечения. Это происходит по причине постепенно наступающей слабости в мышцах. После установления такого диагноза летальный исход наступает через примерно 10 лет.
Когда в головном мозге были обнаружены доброкачественные образования, то частично купировать проявления СЧР можно посредством медикаментов. Но главное для пациента здесь – привыкнуть к своей болезни и некоторым её признакам, от которых избавиться не удастся. Прогноз жизни в целом благоприятный.
Не существует прямой связи между возрастом пациента и его половой принадлежностью, хотя в большей степени страдают от патологии люди трудоспособного возраста (30-60 лет).
Если на начальных стадиях заболевания пациенты стараются контролировать конечность, то со временем многие ее просто привязывают или фиксируют. Причем рука может сопротивляться. Что самое интересное, чувствительность конечности не отключается. То есть, получая травмы, обжигаясь и нанося себе вред, человек чувствует это, но, к сожалению, воспрепятствовать этому не может.
Синдром чужой руки – явление, в котором одна сторона не находится под контролем ума. Человек теряет контроль над рукой, и действует так, как будто она имеет собственный разум. Этиология включает нейрохирургию, опухоль, аневризмы и редко инсульт.
Случай представлен для того, чтобы понять этот интересный клинический синдром, который может быть ужасным для пациентов и запутать врачей, которые не знают о нем.
У 77-летней женщины с хронической фибрилляцией предсердий временно прекратилась антикоагуляция для хирургии позвоночника. Не было проведено связывание с низкомолекулярным гепарином. Через два дня, смотря телевизор, она заметила, что ее левая рука появляется в поле зрения. Она гладила лицо и волосы помимо ее воли. Женщина испугалась.
Попытки контролировать левую сторону правой не увенчались успехом. У пациентки не было никакого контроля над ней почти 30 минут, она продолжала делать целенаправленные движения.
Позднее отметила, что левая верхняя конечность онемела и слегка ослабла, тогда контроль восстановился. Муж отвез ее в больницу, и заметил, что она тянет левую ногу во время ходьбы.
В больнице компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга показали острые инфаркты обеих теменных долях. Трансторакальные и транспеофагеальные эхокардиограммы не выявили признаков тромба.
В течение следующих 6 часов женщина обрела нормальный контроль над левой стороной. Был поставлен диагноз инсульта из-за кардиоэмболии. Антикоагуляция возобновилась, и ее выписали домой.
Болезнь доктора стрейнджлава
Синдром чужой руки или болезнь д-ра Стрейнджелава – интересная ситуация, когда человек теряет контроль над своей рукой, которая начинает действовать независимо. В нем описывается непроизвольная комплексная целевая деятельность одной конечности.
Недавнее использование термина «чужая рука» требует наличия наблюдаемой непроизвольной двигательной активности, а также ощущение, что конечность чужая или что у нее есть своя воля.
Его можно классифицировать по меньшей мере в четырех категориях:
- диагностическая диспраксия – межчеловеческий конфликт (когда одна верхняя конечность выполняет действия, противоречащие другой);
- признак чужой руки (субъективное ощущение, что она не является собственной);
- синдром анархической руки (когда пострадавшая конечность выполняет целенаправленную деятельность не по воле человека);
- внешняя рука (ощущение наличия дополнительной конечности).
Другим типом чужой руки является левитирующая, где пораженная конечность склонна левитировать без волевого действия.
Чужая рука может проявляться как самонадеянное поведение и само-оппозиционное поведение. Сообщалось об автокритике, когда человек шлепал пораженную конечность нормальной рукой.
Узнать больше Синдром Вернике (энцефалопатия): повышение информированности об этой серьезной, загадочной болезни
Человек теряет контроль над пострадавшей стороной, как если бы контролировался внешней силой. Самостоятельная рука может схватить вещи, человеку, возможно, придется использовать другую конечность, чтобы освободить от нее предметы. В крайних случаях, чужая рука, даже душила пациента.
Не существует установленного режима для синдрома. Сообщается, что оно длилось от нескольких дней до нескольких лет. Состояние как проявление кардиоэмболической транзиторной ишемической атаки описывается медицинской литературой только один раз и представлено в данном обзоре.
Крайне короткая продолжительность в данном случае (30 минут) – это кратчайшая зарегистрированная длительность этого зарегистрированного явления.
Существует редко встречающееся нервно-психическое заболевание, которое получило название синдром чужой руки. Его особенность в том, что рука самостоятельно выполняет различные движения и функции. На основании симптоматики заболевание также называют «рука-анархист».
У страдающего данным заболеванием человека рука приобретает автономность, и нередко противоречит действиям, которые намерен выполнить человек. Например, если здоровая рука расчесывает волосы, приглаживает, то больна рука их в это время взлохмачивает.
Действие нездоровой конечности является целенаправленным. Известны случаи, когда такая рука щипала хозяина, рвала на нем одежду, била его, пыталась душить. Кроме того, рука способна и нанести вред самой себе, хватаясь за оголенные провода или касаясь горячих предметов.
В связи с этим пациенты просто завязывают свою руку, чтобы таким образом не допустить нежелательных действий. Первые случаи этого недуга были отмечены в 1909 году, и на сегодняшний день известно примерно пятьдесят таких случаев. Установлено, что болезнь чаще развивается после того, как удалено мозолистое тело, что обычно практикуется в терапии .
Как известно, мозолистое тело является связью нервных волокон, которые соединяют мозговые полушария. Кроме того, болезнь может появиться, если человек страдает , инсультом, аневризмами. В любом случае, заболевание обусловлено наличием нарушений между полушариями.
При этом, если человек правша, то в чужую превращается левая рука, а если пациент левша, чужой является правая. По мнению ученых, больная конечность может выполнять команды, которые отдаются на бессознательном уровне, но пока данное предположение не имеет подтверждений.
Особенности заболевания
В настоящее время синдром чужой руки является причиной споров в научном мире, и на вопрос о нем не могут дать ответ даже известные ученые. Не существует определенного способа, позволяющего избавить от этого недуга. Медики назначают психотропные препараты, и других методик лечения пока не разработано.
Это заболевание продолжают исследовать, принимая во внимание известные случаи. В мире нейрохирургии недавно обсуждали последствия проведенной на мозге операции, после которой пациентка стала страдать этим редким заболеванием, синдромом чужой руки. Этот фактор является очередным подтверждением, что заболевание развивается, если больной получил травму мозга.
Специалисты изучили последствия операции, и было подтверждено, что действительно пациентка стала страдать этой редкой болезнью после проведенной операции. Пациентке приходится ежедневно вести борьбу с собственной рукой, конечность совершенно неожиданно вышла из повиновения, и действует самостоятельно.
Пациентка утверждает, что в один момент собственная рука ее чуть не задушила. Врачи были уверены, что операция завершилась успешно, пока пациентка не начала самостоятельно передвигаться. Рука стала наносить по лицу хозяйки удары, и тогда стало очевидно, что что-то в ходе операции неожиданно пошло не так. Пациентке было выписано успокоительное, и постепенно отклонение удалось обуздать. Невозможно предсказать, как в дальнейшем в таком случае может себя вести рука.
Причины
Несмотря на редкость заболевания, синдрому чужой руки выделено не последнее место в научных кругах, к тому же, в оккультных кругах этому состоянию дан статус сверхъестественного отклонения. Что же, в самом деле, вызывает этот необычный недуг?
Неврологи высказывают теорию, согласно которой мозг неспособен выявлять разницу между запланированными действиями, и теми, которые в итоге человеческое тело определяет, как механические функции. Предполагается, что идущее от подсознания любое желание способно проникнуть в часть мозга, которая является подсознательной, а далее оно становится механической функцией, что и вызывает насильственные движения конечности.
В итоге подобные действия человеком расцениваются, как тревожные, и даже мистические. В настоящее время подобные теории имеют стадию предположения, и точно не установлено, каким образом данный синдром может влиять лишь на часть тела.
Сейчас специалистами выделено три варианта синдрома, считающиеся основными. При «лобном» варианте имеется связь с пораженной дополнительной моторной корой, передней поясной извилиной, также поражена медиальная часть префронтальной коры в доминантном полушарии.
Если это «лобный» вариант, то в основном вовлечена доминантная конечность, при этом является ярко выраженным хватательный рефлекс, наблюдается стремление ощупывать все окружающие предметы, а также собственное тело. Подобное происходит, так как растормаживаются исследовательские автоматизмы, опосредуемые теменной корой. Больной схватывает определенный предмет импульсивно, и отпустить его он часто не в состоянии. К тому же, «лобный» вариант отличается выраженностью субъективной чуждости конечности.
Другие варианты синдрома
Может возникнуть «каллозальный» вариант, который обусловлен нарушениями в области средней и передней части мозолистого тела. В этой зоне расположены пути, связывающие правую и левую премоторные области. Как правило, оказывается вовлеченной недоминантная рука. Этот вариант характеризуется выраженным интермануальным конфликтом, хотя лобные знаки здесь отсутствуют. При синдроме чужой руки выделяют и третий вариант, сенсорный, или задний. Он может появиться, если имеется очаговое поражение теменной и затылочной частей, таламуса.
Актуальность . Синдром «чужой руки» (СЧР) является относительно редким клиническим феноменом, однако он представляет интерес для неврологов ввиду необычности проявлений и часто допускаемых при его диагностике ошибок, негативно влияющих на эффективность медицинской реабилитации больных.
Диагностические признаки СЧР (по R.S. Doody и J. Jancovic, 1992) объеденены в совокупность следующих симптомов: [1 ] непроизвольная, возникающая неожиданно для пациента и не характерная для других типов неврологических расстройств двигательная активность руки; [2 ] ощущение «чуждости» или «враждебности» по отношению к своей верхней конечности; [3 ] неспособность распознать без зрительного контроля принадлежность руки своему телу; [4 ] одушевление («персонификация») руки.
СЧР считается одним из вариантов нарушения соматотопического гнозиса наряду с такими расстройствами, как нарушение право-левой ориентировки, псевдополимелия, игнорирование различных частей тела, дефекты восприятия величины и массы тела.
Происхождение СЧР связано с разобщением (дисконнекцией) передних и задних отделов одного из полушарий головного мозга. Разобщение приводит к невозможности автоматической коррекции движений руки, в норме осуществляемой под влиянием зрительных и соматосенсорных сигналов обратной связи. Действительно, обычно «чужая рука» совершает смахивающие или иные непроизвольные движения лишь в условиях, когда больной не видит ее, что подчеркивает значимость отсутствия зрительного контроля для клинических проявлений СЧР. Исключение контроля зрением устраняет компенсацию дефицита соматосенсорной обратной связи, приводя к утрате возможности анализа и контроля за движениями руки. В пользу этого предположения также свидетельствует то, что улучшение контроля за рукой, со слов самих пациентов, происходит в тех случаях, когда рука больного опирается на какую-либо поверхность или человек прижимает ее другой рукой к телу, т.е. в условиях усиления проприоцептивной и тактильной стимуляции.
Выделяют 3 варианта [СЧР], связанные с разной локализацией патологических очагов в головном мозге:
■ фронтальный - описан у больных с поражением медиальных отделов левой лобной доли доминантного полушария и прилежащих областей мозолистого тела; он характеризуется возникновением в контралатеральной руке «ощупывающих», «смахивающих», «хватающих» непроизвольных движений, направленных на окружающие предметы; движения навязчивые, быстрые, провоцируются тактильной или зрительной стимуляцией; часто выявляются рефлексы лобного автоматизма (хватательный и ладонно-подбородочный);
■ каллозальный («диагонистическая апраксия») – связан с поражением мозолистого тела, при этом лобная доля может как вовлекаться, так и не вовлекаться в патологический процесс; основным отличительным клиническим признаком этого типа считается интермануальный конфликт: при этом усилия «чужой» (чаще левой) руки провоцируются активностью здоровой (чаще правой) руки; «чужая рука» вступает в противоборство, оказывает противодействие движениям другой руки; рефлексов лобного автоматизма не выявляется;
■ задний (сенсорный) - связан с поражением теменных, теменно-затылочных долей или таламуса ипсилатерального ведущей руке (правого у праворуких лиц) полушария головного мозга; при этом клинически наряду с непроизвольной активностью и ощущением «чуждости» в руке пациент не распознавал принадлежность руки своему телу без контроля зрения, а также у него выявлялся левосторонний .
Синдром "Чужой руки" (источник: руководство для врачей «Деменции" Н.Н. Яхно, В.В. Захаров, А.Б. Локшина, Н.Н. Коберская, Э.А. Мхитарян; третье издание, Москва, «МЕДпресс-информ» 2011):
cиндром «Чужой конечности» развивается примерно у половины больных с кортико-базальной дегенерацией (КБД) в течение 2-х лет от начала заболевания. Под феноменоменом "чужой руки» понимается своеобразное двигательное нарушение, которое заключается в том, что пораженная конечность совершает целенаправленные действия независимо от желания пациента. При этом пациент не может остановить или как-то контролировать собственную конечность. Пораженная конечность может совершать самые разнообразные движения: подниматься вверх (левитация), прикасаться к голове или другим частям тела, доставать из кармана какие-либо вещи и т.д. Нередко непроизвольные движения возникают синкинетически: «чужая рука» повторяет действия здоровой руки. В других случаях возникает так называемый интерамануальный конфликт, когда пораженная конечность мешает здоровой совершать какие-либо действия. бычно этот синдром возникает в конечности с наиболее выраженной экстрапирамидной симптоматикой.
Выделяют три варианта «чужой конечности»: [1 ] «лобный» вариант - связан с поражением дополнительной моторной коры и медиальной части префронтальной коры доминантного полушария и проявляется в доминантной руке лобными знаками, такими как хватательный рефлекс и феномен противодержания, которые пациент не может произвольно подавить; [2 ] «коллозальный» вариант - обусловлен поражением передней и средней части мозолистого тела и обычно проявляется в недоминантной руке; при этом варианте часто «чужая рука" может вмешиваться в движения здоровой руки (интермануальный конфликт), но лобные знаки отсутствуют; [3 ] «задний» вариант - возникает при поражении теменно-затылочной области и таламуса недоминантного полушария; в его основе лежит одновременное нарушение зрительного и кинестетического контроля за движениями руки, а также, возможно, искажение схемы тела и синдром игнорирования противоположной половины пространства (обычно не характерен для КБД).
Имеется много публикаций, посвященных СЧР, однако в большинстве своем они касаются больных с нейро-дегенеративными заболеваниями (кортико-базальная дегенерация и др.) или патологией мозолистого тела и преимущественно содержат описания единичных клинических наблюдений этого синдрома. Лишь в последние годы появились работы, описывающие синдром «чужой» конечности в клинике острых нарушений мозгового кровообращения (инсультов). Особенностью, отличающей СЧР при ишемическом инсульте (ИИ) от СЧР при нейродегенеративных заболеваниях, является острое развитие симптоматики, сочетающейся с другими проявлениями ишемии головного мозга. Напротив, при нейро-дегенеративных заболеваниях СЧР развивается примерно через 12 месяцев после начала заболевания и не принадлежит к числу первых симптомов болезни. Обратите внимание: при ИИ возможны все те 3 клинических варианта СЧР, определяемые разной локализацией очага поражения головного мозга, которые ранее были описаны при дегенеративных и опухолевых поражениях, однако при ИИ чаще встречается фронтальный тип СЧР. СЧР в клинике ИИ развивается при обширных, чаще правополушарных, очагах ишемии, вовлекающих теменную долю, сочетается с клиническими проявлениями кинестетической апраксии и негрубыми нарушениями простых и сложных видов чувствительности. Клинические проявления СЧР отличаются нестойкостью и регрессируют на протяжении острого периода ИИ, при этом ощущение чуждости сохраняется дольше (на 2 – 10 дней), чем эпизоды непроизвольных движений в руке.
От синдрома неловкой руки и дизартрии, встречающегося при лакунарном ИИ, СЧР отличает ощущение «чуждости» конечности, наличие непроизвольной, неконтролируемой двигательной активности в руке, отсутствие атаксии при проведении координаторных проб, а также наличие крупноочаговых (а не лакунарных) очагов ишемии по данным нейровизуализации ([!!! ] cиндром «чужой конечности» описан в 30% случаев патолого-анатомически подтвержденной КБД и ранее ошибочно считался патогномоничным синдромом для этого заболевания).
Специфических методов терапии СЧР нет. В литературе приводятся данные об успешном использовании зеркальной терапии для СЧР при кортико-базальной дегенерации. При ИИ показаний к симптоматическому лечению собственно СЧР нет, поскольку этот синдром быстро спонтанно регрессирует. Тем не менее указание на наличие СЧР в дебюте ИИ может служить индикатором высокой вероятности наличия у этого пациента кинестетической апраксии, верификация которой требует применения дополнительных диагностических тестов, а лечение - специфических приемов когнитивной реабилитации.
использованы материалы статьи: «Синдром «чужой руки» в клинической картине острого периода ишемического инсульта» Григорьева В.Н., Сорокина Т.А., Калинина С.Я., ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия» МЗ РФ, Нижний Новгород (Неврологический журнал, 2015, т. 20, №2) [читать ]
источник: www.studfiles.ru
Недавно в мире нейрохирурги обсуждались последствия одной из операций на мозге, после проведения которой женщина получила очень редкое и мистическое заболевание, более известное как синдром чужой руки. Синдром чужой руки иногда появляется у пациентов получивших травму головного мозга.
После тщательного расследования последствий операции, было признано, что редкое заболевание женщина приобрела в результате проведенной хирургической процедуры. Но от того, что удалось найти виновных произошедшего жизнь пациентки не стала лучше и теперь каждый день ей приходиться бороться со своей собственной рукой, которая неожиданно перестала слушаться... Синдром чужой руки влияет на людей очень странным образом. Их руки внезапно начинают жить собственной жизнью, порой пытаясь атаковать своего хозяина и напрочь отказываясь выполнять приказы подаваемые головным мозгом. Дабы хоть как-нибудь обуздать непослушные части тела, человек, страдающий этим мистическим заболеванием вынужден очень часто привязывать свою руку, чтобы не стать ее случайной жертвой. Карен Берн, очнувшись после операции на головном мозге, с ужасом обнаружила, что ее собственная рука внезапно попыталась ее задушить. Доктора предполагали, что это отклонение появилось у несчастной пациентки в результате перенесенной травмы одной из частей головного мозга. До того момента, пока Карен оправившись после операции начала двигаться самостоятельно, врачи считали что процедура прошла успешно, но когда ее собственная рука попыталась раздеть женщину, а затем старалась нанести удары по лицу хозяйки, стало ясно, что что-то во время операции пошло не так как должно было быть. И хотя эпилепсия, от которой страдала Карен перестала ее беспокоить, левая рука, а иногда и левая нога абсолютно вышли из-под контроля. Врачи выписали женщине лекарство, постепенно обуздавшее это загадочное отклонение, и хотя на сегодняшний день Карен Берн чувствует себя хорошо, никто не берется предположить как в будущем поведет себя распоясавшаяся рука. Синдром чужой руки хотя и является очень редким заболеванием, все же занимает не последнее место в различных научных и оккультных кругах. Многие считают что эта странная болезнь тесно связана со сверхъестественными отклонениями и демонической одержимостью. Для избавления от этого мистического заболевания однажды признанного следствием демонической одержимости, в основном проводиться процедура экзорцизма, или в простонародье изгнание бесов из человеческого тела, ну а в самых экстремальных случаях прибегают и к ампутации взбунтовавшейся конечности. Но что же на самом деле может вызвать появление этого мистического недуга? Одна из теорий, высказанной неврологами приписывает вину неспособности мозга различать между планируемыми действиями и действиями которые в конечном итоге тело человека отдает на откуп механическим функциям. Любое желание идущее от подсознания, может просочиться в сознательную часть мозга, а затем и в механическую функцию, приведя к странным и очень часто насильственным движениям конечностей человека. И в конечном итоге все эти действия человека могут быть расценены как загадочные и тревожные. К сожалению все теории до сих пор остаются в стадии предположений, никто не знает почему синдром чужой руки влияет только на часть тела.
Синдром чужой руки - сложное психоневрологическое расстройство, форма апраксии, при которой одна или обе руки действуют сами по себе, вне зависимости от желания хозяина. Иногда сопровождается приступами эпилепсии. Другое название синдрома - «болезнь доктора Стренджлава» - дано не по имени первооткрывателя, а в честь доктора Стренджлава, одного из героев из фильма «Доктор Стрейнджлав, или Как я перестал бояться и полюбил бомбу», рука которого иногда сама по себе то вскидывалась в нацистском приветствии, то начинала душить своего обладателя.
Впервые синдром изучал Курт Гольдштейн, наблюдавший пациентку (имя которой не сохранилось), которую во время сна начала душить собственная левая рука. Гольдштейн не нашёл каких-либо психических отклонений у пациентки. Поскольку приступы перестали проявляться, Гольдштейн прекратил наблюдение пациентки. Однако после её смерти он произвёл вскрытие и обнаружил в мозге повреждение, разрушившее передачу сигналов между полушариями, что и привело к развитию синдрома.
Дальнейшее изучение синдрома производилось гораздо позже, в пятидесятых годах двадцатого века, когда медики стали пробовать применять рассечение соединений полушарий для лечения эпилепсии. Эта практика была прекращена из-за возникновения синдрома чужой руки, несмотря на успех в борьбе с эпилепсией.
Выделяют 3 основных варианта «чужой конечности». «Лобный» вариант синдрома преимущественно связан с поражением дополнительной моторной коры, передней поясной извилины, медиальной части префронтальной коры доминантного полушария. При «лобном» варианте чаще вовлекается доминантная конечность, бывают ярко выражены хватательный рефлекс и стремление ощупывать окружающие предметы или части собственного тела (в связи с растормаживанием исследовательских автоматизмов, опосредуемых теменной корой).
Импульсивно схватив тот или иной предмет, больной часто не в состоянии отпустить его. В тоже время при «лобном» варианте выраженность субъективного отчуждения конечности, вероятно, обусловленного ее выпадением из схемы тела, бывает менее выражена.
При «каллозальном» варианте, обусловленном поражением передней и средней частей мозолистого тела, где проходят пути, связывающие левую премоторную область с правой, обычно вовлекается недоминантная рука. При этом варианте часто отмечается выраженный интермануальный конфликт, но отсутствуют лобные знаки. При КБД может наблюдаться как лобный, так и смешанный фронто-каллозальный вариант синдрома.
Третий вариант синдрома чужой руки - задний (или сенсорный) - как правило, возникает при очаговом поражении теменно-затылочной области и таламуса (как правило, недоминантного полушария), но не характерен для КБД. В его основе лежит одновременное нарушение зрительного и кинестетического контроля за движениями руки, а также, возможно, искажение схемы тела и синдром игнорирования противоположной половины пространства.
В отличие от лобного варианта, при заднем варианте синдрома рука не тянется к близлежащему предмету, а наоборот, пытается непроизвольно избежать контакта с ним, например, приподнимаясь над поверхностью стола. Эта тенденция хорошо проявляется при пальценосовой пробе, когда наблюдается выраженная стартовая задержка, а затем явная борьба между попыткой прикоснуться к носу и непроизвольным стремлением избежать этого контакта.
Внешне это напоминает атактическую дисметрию. Описан синдром «чужой» руки и при изолированном поражении таламуса, в этом случае он сопровождался легким хореическим гиперкинезом («хореическая чужая рука»). Заболевания, вызывающие синдром «чужой» конечности, представлены в таблице.
Синдром «чужой» конечности необходимо дифференцировать с лобными знаками, атетозом, псевдоатетозом, вызванным поражением глубокой чувствительности, дистонией, гемибаллизмом и гемиатаксией. Вотли-чие от «чужой» конечности, при всех этих расстройствах не возникает ощущения отчуждения конечности.
По всей видимости, «чужая» конечность - самостоятельный синдром, однако его генез и, в частности, происхождение ощущения отчуждения конечности остаются неясными. Неизвестно, в каком соотношении находится «чужая» рука с нарушением праксиса, сложных видов глубокой чувствительности и синдромом игнорирования противоположной половины пространства.
R.Leiguarda et al. (1994) обнаружили феномен «чужой» руки только у больных с кортикобазальной дегенерацией, имевших апраксию. Возможно, что непроизвольная (расторможенная) двигательная активность конечности связана с разобщением дополнительных моторных зон обоих полушарий или устранением тормозного влияния дополнительной моторной коры на премоторную зону внутри одного полушария, тогда как ощущение отчуждения объясняется нарушением взаимодействия между нижними отделами теменной коры, контролирующими движения во внешнем пространстве, и поясной корой, генерирующей побуждение к действию.
По мере прогрессирования кортикобазальной дегенерации выраженность синдрома не увеличивается, а иногда, напротив, уменьшается вследствие нарастания гипокинезии, ригидности и дистонии, блокирующих непроизвольную активность конечности.
Апраксия - один из основных симптомов кортикобазальной дегенерации, выявление которого может иметь решающее значение для ее диагностики. Неслучайно в прошлом КБД называли прогрессирующей апрактической ригидностью». Апраксия развивается в 80% случаев, в том числе почти у всех больных КБД с преимущественным вовлечением левого (доминантного) полушария и, соответственно, правой руки.
Апраксия характеризуется нарушением выполнения по команде целенаправленных смысловых движений (действий) и утратой приобретенных ранее тонких двигательных навыков, которые невозможно объяснить более элементарными двигательными или чувствительными расстройствами.
Больные с апраксией не в состоянии показать, как использовать тот или иной предмет (молоток, нож, вилку и т.д.), совершить или повторить символический жест (например, помахать рукой на прощание, «проголосовать», чтобы остановить машину), или сложное многоэтапное действие, воспроизвести показанную позу. Наличие гипокинезии, ригидности, дистонии, нарушений чувствительности существенно затрудняет диагностику апраксии при КБД.
Однако диссоциация между выполнением относительно простых и сложных движений, характерные ошибки при выполнении заданий помогают выявлять апраксию даже на фоне других, более элементарных двигательных нарушений.
Подробный нейропсихологический анализ показывает, что у больных кортикобазальной дегенерацией могут выявляться признаки всех трех основных типов апраксии по Liepmann: идеомоторной, конечностно-кинетической (кинетической), идеаторной, но, по данным большинства исследователей, обычно преобладает идеомоторная апраксия.
Например, в 1998 году в одном из журналов, посвященном невралгии и нейрохирургии, описывается история 81-летней женщины, чья левая рука была неуправляемой. Левая рука непроизвольно душила ее шею и ударяла по лицу и плечам.
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
Posts from This Journal by “инсульт” Tag
Инсульты-хамелеоны
... «инсульты-хамелеоны» бросают вызов врачам-неврологам неотложной медицины, приводя к существенным диагностическим трудностям. Острый…